Dysplastisk nyre med ektopisk munnende ureter som årsak til urininkontinens hos piker

 

Bakgrunn

Urininkontinens hos piker skyldes som oftest en funksjonell forstyrrelse i detrusor-sfinkter komplekset og er av den grunn som regel ikke kirurgisk kurerbar. Ved ureterektopi hos jenter er som oftest et dobbeltanlegg den bakenforliggende tilstand, der ureter fra det øvre anlegget munner ektopisk enten i blære, i blærehalsen, infrasfinkterisk eller i vagina. Ureter tilhørende det nedre anlegget munner ved denne tilstanden vanligvis intravesikalt på forventet plass. Dersom ureter munner infrasfinkterisk eller i vagina medfører tilstanden kontinuerlig dryppinkontinens mellom normale miksjoner. Et slikt vannlatningsmønster er også typisk ved ensidig, kongenital nyredysplasi med ektopisk munnende ureter. Denne tilstanden opptrer langt sjeldnere en førstnevnte. De to tilstandene skiller seg, bortsett fra morfologi, i vesentlig grad fra hverandre ved at et dobbeltanlegg med ureterektopi og ledsagende dryppinkontinensvanligvis ikke byr på like store diagnostiske utfordringer som en dysplastisk nyre med ureterektopi.

 

 

Bilde 1. MR urografi som viser infrasfinkterisk, ektopisk munnende ureter fra en dysplastisk nyre på høyre side

Materiale

Ved de barnekirurgiske avdelingene på Rikshospitalet og Ullevål Universitetssykehus har de siste 9 årene to piker med medfødt, ensidig nyredysplasi med ureterektopi blitt operert med fjernelse av det dysplastiske anlegget med tilhørende ureter.

 

Pasient I

Ellers frisk 10 år gammel jente som siden forventet kontinensalder gjennomgikk omfattende enureseutredning både ved lokalsykehus og annet regionssykehus. Hun hadde hatt en nedre urinveisinfeksjon, ellers ingen symptomer fra urinveiene bortsett fra dryppinkontinens mellom normale miksjoner.

 

Ingen radiologiske modaliteter (ultralyd/ scintigrafi/CT/MR urografi/urografi/ MUCG) kunne påvise nyrevev på den aktuelle siden og det ble konkludert med ”singel” nyre. Det ble gjort terapeutiske forsøk med vasopressin og oxybutinin uten hell. Ved vaginoskopi ble det mistenkt et mulig ektopisk beliggende ureterostium med ved kateterisering og kontrastinjisering i kateteret kunne ikke mistanken bekreftes. Cystoskopi ble utført med funn av et normalt beliggende ureterostium tilhørende den friske nyren. På bakgrunn av uroflowmetri og kliniske funn svarende til meatusstenose ble det gjort meatotomi uten at det medførte symptomlindring. Grunnet mistanke om dysplastisk nyre med ektopisk munnende ureter ble pasienten operert ved Rikshospitalet og man påviste ved laparoskopi tilstanden i tillegg til bikorn uterus. Den dysplastiske nyren, som hadde normalt leie, og tilhørende ureter ble fjernet og pasienten ble kvitt sine plager. Det postoperative forløpet var ukomplisert.

 

Pasient II

Ellers frisk 16 år gammel jente som siden forventet kontinensalder hadde hatt kontinuerlig urinlekkasje mellom normale miksjoner. Uroterapi ble forsøkt uten hell og CT urografi og utralyd kunne ikke påvise nyrevev på den aktuelle siden. Hun ble henvist til Ullevål Universitetssykehus og utredning med MR urografi viste tegn til nyredysplasi med ektopisk munnende ureter (Bilde 1). DMSA scintigrafi påviste intet kontrastopptak forenlig med utslokket funksjon (Bilde 2). Vagino-/cystoskopi påviste et ureterostium fra den kontralaterale, normale nyren med forventet beliggenhet, ellers normale funn. Intet ektopisk ureterostium ble sett. Ved laparoskopi i samme narkose ble det påvist en dysplastisk nyre og denne med tilhørende ureter ble fjernet ukomplisert. Det postoperative forløpet var uten hendelser og hun ble kontinent umiddelbart.

 

 

Bilde 2. DMSA scintigrafi som viser normal aktivitet registrert i den friske, venstre nyren. Ingen sikker aktivitet i den dysplastiske høyre nyren.

Diskusjon

Nyredysplasi med ektopisk munnende ureter er en sjelden tilstand og den kan være vanskelig å påvise ved radiologiske undersøkelser. Lav insidens og vanskelig diagnostikk forsinker i mange tilfeller behandling. Når først diagnosen er stillet er behandlingen enkel og resultatene gode.

 

Ansari og medarbeidere mener at DMSA scintigrafi er den mest nøyaktige og spesifikke billedgivende modalitet for å fremstille en dysplastisk nyre (I). I deres publikasjon kunne de hos alle 10 pasienter diagnostisere tilstanden med denne undersøkelsen. CT urografi var diagnostisk hos halvparten mens urografi og ultralyd ikke kunne stille diagnosen hos noen av pasientene. Hos de to presenterte pasientene kunne det ved DMSA scintigrafi ikke påvises opptak og våre erfaringer taler mot at denne modaliteten er diagnostisk. Det blir fra andre hold hevdet at ultralyd med forsert diurese sammen med dopplerundersøkelse har en høy grad av sensitivitet og spesifisitet (II), men denne holdningen finner ingen bred støtte i litteraturen.

 

Laparoskopi anbefales i flere publikasjoner for diagnostikk og samtidig fjerning av den dysplastiske nyren med tilgjengelig del av tilhørende ureter dersom man har mistanke om tilstanden (II,IV). I de fleste tilfeller vil en grundig anamnese reise mistanke om diagnosen. Hvis påfølgende utredning med ultralyd, MR urografi og DMSA scintigrafi ikke påviser nyrevev på en side, vil det foreligge grunnlag for å anbefale laparoskopi for endelig diagnostikk og eventuelt behandling.

 

 

Bilde 3. Urografi kunne ikke påvise kontrastutskillelse fra den dysplastiske nyren

Konklusjon

Hvis en jente har en typisk anamnese med dryppinkontinens mellom normale miksjoner er det mistanke om ureterektopi. Det vanligste er at ureterektopi kombinert med ipsilateral ren duplex, langt sjeldnere foreligger kombinasjonen ureterektopi og ipsilateral nyredysplasi. Nyredysplasi med ektopisk munnende ureter gir opphav til svært plagsom inkontinens med sosial stigmatisering og isolering som mulig følge. Tilstanden kan være vanskelig å påvise ved billeddiagnostikk og tiden fra symptomdebut til endelig diagnose kan være lang. Dersom en jente har en typisk anamnese med dryppinkontinens mellom normale miksjoner er det mistanke om ureterektopi. Hos en pasient der billeddiagnostikk reiser mistanke om nyredysplasi eller ikke kan påvise sikkert nyrevev er laparoskopi en god måte å diagnostisere og behandle tilstanden på. Laparoskopi egner seg svært godt til å både lokalisere en dysplastisk nyre som kan være ektopisk beliggende og også for å fjerne det samme da de som regel er små og enkle å mobilisere.

 

Litteratur

1. Laparoscopy for the diagnosis and treatment of radiologically occult but symptomatic hypoplastic kidneys. M.S. Ansari , A.K. Hemal, N.P Gupta, P.N Dogra. Urology 62(4),2003, 627-631.

2. Single ureteral ectopia with congenital renal dysplasia Jianhong Li, Tingze Hu, Minghe, Wang, Xuewu Jiang, Shaoji Chen, Lugang Huang. The Journal of Urology Vol 170,558-559, August 2003

3. Laparoscopic nephrektomy for a single-system ectopic ureter draining a small, dysplastic and poorly functioning kidney in children Byong Ccang Jeong, Dae Jung Li, Sang Chul Lee, Hwang Choi, Hyeon Hoe Kim. Int J Urol (2007)14,104-107

4. Laparoscopy as the investigation and treatment of choice for urinary incontinence caused by small “invisible” dysplastic kidneys with infrasphincteric ureteric ectopia C.K Yeung, K.W. Liu, W.T Ng, H.L. Tan, Y.H. Tam, K.H. Lee. BJU International (1999),84,324-328