Unormal vannlatning kan være forbundet med urinlekkasje og/eller ineffektiv blæretømning (urinretensjon), og det disponerer for residiverende urinveisinfeksjoner. Og urinveisinfeksjon kan føre til unormal vannlatning.
Årsaken til unormal vannlatning kan sitte i blære/urethra, det perifere nervesystem eller sentralnervesystemet. Genesen kan være en rekke forskjellige tilstander enten i effektororganet eller i styringsorganene, og disse kan være medfødt eller erhvervet.
Enurese kommer av «en ouresis» (gresk) som betyr «tisse i». Inkontinens kommer av «incontinere» (latin) som betyr «manglende evne til å holde tilbake». Tradisjonelt har vi snakket om enurese når barn tisser på seg. Men ICCS (International Childrens's Continence Society) har nå vedtatt at enurese skal være synonymt med natt-enurese.
Urininkontinens er ifølge International Continence Society (ICS) Com¬mittee on Standardisation of Terminology: 1) et symptom 2) et objektivt påviselig tegn 3) en urodynamisk påvisbar tilstand. Lekkasje av urin og ufrivillig vannlatning etter den tid da blærekontroll normalt skulle vært etablert kalles derfor i dag urininkontinens.
Urininkontinens hos barn ses ved:
1. Nevrogen blære, for da er det ikke normal miksjonsrefleks
2. Ektopisk ureter hos en pike for da er det kontinuerlig lekkasje, (og tilsynelatende normal vannlatning).
3. Sjeldne medfødte misdannelser (epispadi o.a.) som fører til stressinkontinens
4. Ikke-nevrogene blæredysfunksjoner («dysfunctional voiding»).
Spebarnets blære tømmer seg reflektorisk. Den supraspinale kontroll av blæresenteret er ikke fullt etablert før i 3 års alder, og da blir de fleste barn tørre dag og natt. Av praktiske hensyn snakker vi gjerne ikke om enurese/ urininkontinens før etter 5 års alder.
Etter det vi i dag vet om etiologi og patofysiologi ved enurese er det viktig å skille mellom de 75% av barna som kun tisser i sengen om natten og som ikke har symptomer om dagen («mono-symptomatisk nattenurese») – og de som også væter seg om dagen (ca. 10-25 % av sengevæterne) – og de som eventuelt kun væter seg om dagen (ca. 10 %).
Enuresis (nocturna)
På basis av forskning de senere år, mener man idag at ved mono-symptomatisk nattenurese har barnet:
1. Normal blærekapasitet.
2. Blæretømningen finner sted når blæren er full (selvom man har påvist blæreinstabiltet under søvn) og ved normal koordinert miksjon.
3. Den enuretiske episode kan finne sted under forskjellige søvnstadier (tidligere knyttet til dyp søvn). To typer EEG-mønstre har vært påvist. Barn med nattenurese sover tyngre enn andre og er vanskeligere å vekke.
Årsaken til mono-symptomatisk nattenurese kan være polyuri på grunn av manglende konsentrering av urinen om natten som skyldes unormal døgnrytme for ADH (vasopressin) utskillelsen. Men hvorfor våkner ikke barnet? Forsinket modning av corticale mekanismer er sannsynligvis involvert.
Det er først og fremst barneleger som utreder og behandler barn med nattenurese, så jeg går ikke nærmere inn på det. Men hvis barnet i tillegg til nattenurese, har symptomer om dagen i form av hyppig vannlatning,»urgency», dårlig kraft på strålen, avbrudt stråle, urininkontinens og urinveisinfeksjoner er videre utredning indisert.
Diagnostikk
Alltid først en grundig anamnese. Anamneseskjema kan være nyttig. Deretter miksjonsliste med registrering av vannlatning, frekvens og volum, episoder med væting. Tisser barnet med avbrudt stråle? Måling av «average flow» (volum : tid = ml/s) ved mistanke om infravesicalt avløpshinder.
Klinisk undersøkelse med inspeksjon av meatus (stenose? rubor?). Ved mistanke om nevrogen blære rectal eksplorasjon: Tonus i sphincter ani (S2-S4), bulbo-cavernosus refleks (S3-S4), perineal sensibilitet (S4-S5), ano-cutan reflex (S4-S5). Undersøkelse lumbosacralregion. Achilles refleks (S1-S2). Og selvsagt må urinen undersøkes, for infeksjon må utelukkes.
Hvis barnet kan tisse på potte eller do gjøres flowmetri og undersøkelse med Bladderscan for se om det er residualurin. Dernest evt. ultralyd nyrer og urinveier som også er atraumatisk. Hvis det er mistanke om infravesicalt avløpshinder eller barnet har hatt urinveisinfeksjoner blir det gjort MUCG (miksjons-urethra-cystografi).
Evt. urografi (men det gjøres forholdsvis sjelden i dag for å unngå bestråling), evt. MR-urografi.
Hvis det er unormale funn ved de atraumatiske undersøkelsene og mistanke om dysfunksjon må vi også gjøre cystometri evt. kombinert med EMG, spesielt hvis det er mistanke om nevrogen blære.
Evt. gjøres urethro-cystoscopi i narkose og samtidig innleggelse av suprapubisk cystometrikateter.
For å få et dynamiske bilde av pasientens vesico-urethrale funksjon, må blærens tømningsfase og fylningsfase undersøkes. Prinsipielt er det fire forskjellige undersøkelser vi kan gjøre:
1. Flowmetri. Pasienten tisser i et flowmeter og det skrives ut en kurve som viser registreringen av urinstrålen i ml/s. Undersøkelsen er helt atraumatisk og gir verdifull informasjon om avløpet (det vil si urethra), detrusorfunksjonen og vannlatningsmønster.
2. Cystometri. Registrering av trykket i blæren under fylning og tømning. Undersøkelsen gir opplysning om blærens sensibilitet, detrusorfunksjon og forholdet mellom trykk og volum (compliance).
3. Simultan urethro-cystometri (SUCM). Samtidig registrering av trykket i urethra og blære, og registrering av urethras trykkprofil og måling av lukningstrykket. Denne undersøkelsen gir opplysning om den passive kontinensmekanismen, foruten knipeevne.
4. Elektromyografi (EMG). EMG fra den tverrstripete sphincter externus eller fra bekkenbunnen gir opplysning om den voluntære sphincterfunksjon.
Flere av disse undersøkelsene kan kombineres. I pediatrisk praksis er flow¬metri og cystometri de viktigste undersøkelsene, eventuelt flowmetri med samtidig registrering av blæretrykk og cystometri med samtidig EMG registrering. Måling av resturin kan gjøres atraumatisk med ultralydundersøkelse (Bladderscan). Blærehalsen må eventuelt undersøkes under gjennomlysning evt. med video opptak.
På Barnekirurgisk avdeling har vi gjort urodynamiske undersøkelser på barn siden 1978. Med «Life Tech Urolab» gjorde vi Flowmetri + EMG og cystometri med CO2 infusjon + EMG. Fra år 2000 (nytt Rikshospital) har vi hatt Andromeda «Ellipse 4» for flowmetri, cystometri med vanninfusjon, trykk-flow og EMG med overflateelektroder.
Årsaker til vesico-urethral dysfunksjon og urininkontinens
1. Overaktiv blære: a. Ved urinveisinfeksjon (cystitt), b. Sekundært til anatomisk, infravesicalt avløpshinder (meatusstenose, urethraklaffer o.a.), c. Ved vesico-ureteral reflux (årsak/ virkning?), d. Dysfunksjon (forsinket modning, psykosomatisk, idiopathisk, familiær disposisjon).
2. Overaktiv blære + overaktiv sphincter (ikke-nevrogen detrusor-sphincter-dyssynerg/ «dysfunctional voiding»).
3. Hypoaktiv blære med urinretensjon (overflow incontinence): a. Dekompensert blære, b. Store blæredivertikler, c. Prune belly syndrom, d. Myopathi, e. «Lazy bladder» / «underactive bladder».
4. Stressinkontinens («Hypoaktiv sphincter»): a. Epispadi, b. Skadet/ insuffisient blærehals.
5. Etterdrypp inkontinens:
a. Piker som tisser inn i vagina
b. Urethradivertikkel
c. Gutt med stor utriculus.
d. Ufullstendig blæretømning.
6. Knise- (giggle) inkontinens.
7. Ektopisk ureter hos pike.
8. «Nevrogen blære» (autonom nevrogen blære, nevrogen detrusor overaktivitet, detrusor-sphincter dyssynergi, hypoaktiv blære, denervert sphincter):
a. Spina bifida/ MMC
b. Sacralagenesi
c. Etter operasjoner i det lille bekken (for eksempel operasjoner for ano-rectale misdannelser).
Overaktiv blære
Langt den hyppigte form for dysfunksjon hos barn. Tilstanden kan skyldes forsinket modning av cortical kontroll, infeksjon/ irritasjon av blæreslimhinnen, infravesicalt avløpshinder eller det kan ses som ledd i psykosomatiske forstyrrelser.
Symptomer: Hyppig vannlatning (pollakisuri), haster veldig (urgency), eventuelt smerter i blæreregionen, dagvæting oftest i form av «småskvetting»og nattenurese. Tisser ofte og små porsjoner. Liten funksjonell blærekapasitet (miksjonsliste).
Man må skille mellom motorisk og sensorisk urgency. Det er kun ved motorisk urgency at den sterke trangen er forbundet med detrusorkontraksjon (detrusorinstabilitet/overaktiv blære påvises ved cystometri). Noe av det første som må gjøres er å utelukke urinveisinfeksjon.
Barna lærer seg ofte knep for å holde seg (trykk mot perineum, huksitting (sitter på hælen), sitter på stolkanten). Hvis barnet er tørr om natten, kan det skyldes at barnet er oppe og tisser. (Hyppig vannlatning kan også skyldes stort væskeinntak og polyuri. Urinen må da undersøkes med bestemmelse av spesifikk vekt eller osmolalitet, og miksjonsliste viser store volum.)
Symptomatisk terapi: Dridase® (oxybutinin, uregistrert preparat) og til barn over 7 år: Detrusitol®.
Infravesicalt anatomisk avløpshinder er en sjelden, men viktig årsak til overaktiv blære for da fins en kausal behandling, nemlig fjerne avløpshinder.
Meatusstenose. Kan være medfødt, for eksempel ved hypospadi hos gutter. Kan også ses hos piker. Kan være erhvervet (for eksempel etter omskjæring, etter ulcus meati, infeksjoner og tidligere traumatisering/ instrumentering og operasjoner).
Behandling: Blokking evt. meatotomi/ meatoplastikk.
Urethraklaffer. Medfødt. Ses kun hos gutter. Diagnostiseres i dag oftest kort tid etter fødselen på grunn av intrauterin påvisning av dilaterte øvre urinveier, evt. stor blære og dilatert bakre urethra. Uremi ved fødsel. 2/3 har også vesico-ureteral reflux. Det forhøyede trykk i urinveiene må avlastes så fort diagnosen er stilt, med kateter og kontinuerlig blæredrenasje, deretter TUR av klaffene. Funksjonen tar seg opp i varierende grad, men en del ender opp med nyretransplantasjon.
/p>
På grunn av nedsatt nyrefunksjon og polyuri og fordi den hypertrofiske, overaktive blæren ofte blir dekompensert i barnealder, kan det bli økende resturinn og forhøyet trykk i urinveiene og igjen forverring av nyrefunksjonen. Urodynamiske undersøkelser må gjøres for vurdering av trykkforholdene i blæren og om man må begynne med RIK (ren intermitterende kateterisering). Gjøres også som ledd i utredning før evt. nyretransplantasjon.
I dag er det sjeldnere at diagnosen stilles i barnealder og skolealder i forbindelse med utredning for enurese/ urininkontinens. Da har det gjerne vært mindre uttalt infravesicalt avløpshinder. Blære-trabekuleringen er mer moderat, og det er mindre påvirkning av øvre urinveier og nyrer, og prognosen er oftest god. Etter reseksjon av klaffene med normalisering av urinflow og blæretrykk, er det slutt på pasientens inkontinens og moderat reflux kan forsvinne spontant.
Vesico-ureteral reflux. Mange barn med overaktiv blære har VUR. Refluxen er sannsynligvis ikke årsak til overaktiviteten, men overaktivitet (særlig sammen med detrusor sphincter dyskoordinasjon) kan være årsak til VUR.
Hypoaktiv blære
Megacystis. Unormalt stor urinblære. Ses som ledd i Prune belly syndrom og Megacystis-microcolon-hypoperistalsis syndrom. Kan skyldes myopathi. Kan også være en utviklingsanomali som skyldes økende dilatasjon av blæren på grunn av undertrykkelse av vannlatningstrangen (eventuelt i kombinasjon med avløpshinder). Betegnes ofte «selskapsblære» eller «lazy bladder». Ses oftest hos piker (men ses også hos gutter), og forekommer iblant familiært. Pasienten tisser bare 1-2 ganger i døgnet. Den unormalt lange retensjon av urin i blæren kan medføre vekst av bakterier og UVI. Etterhvert vil både blærens sensibilitet og detrusorfunksjonen bli skadelidende.
Tømningen blir ineffektiv med mer eller mindre resturin.
Dekompensert blære. Oftest en følgetilstand av langvarig infravesicalt avløpshinder, som har medført blæredistensjon med dårlig detrusorfunksjon og økende resturin.
Behandling stor blære med resturin: Regelmessig vannlatning. Karbakolin tabletter. Ren intermitterende kateterisering (RIK).
Blæredivertikler. Store blæredivertikler kan være medfødte eller erhvervet. Retensjon av urin i divertiklene kan føre til UVI. Etters kan store divertikler føre til ineffektiv detrusorkontraksjon og resturin.
Behandling: Reseksjon av divertikkel via cystotomi (eventuelt samtidig reimplantasjon ved reflux eller nærhet til ostiet).
Stressinkontinens
Dette er meget sjelden hos barn. Ses ved sjeldne medfødte misdannelser som epispadi (uten blæreekstrofi) og ved følgetilstander etter blæreekstrofi. Etter rekonstruksjon av blærehals og urethra vil fortsatt mange være mer eller mindre inkontinente. Stressinkontinens kan forøvrig ses ved skade av blærehalsen, for eksempel etter excisjon av ektopisk ureterocele.
Medikamentell behandling kan forsøkes ved lettere grader: Rinexin® (alfa-receptor stimulerende) kan øke lukningstrykket i blærehals/urethra. Kirurgisk behandling: Blærehalsplastikk eller lukning av blærehalsen.
Etterdrypp inkontinens
Mange piker tisser inn i vagina (urethro-vaginal reflux), og det medfører etterdrypp hvis de ikke tørker seg godt. Hos gutter kan det bli retensjon av litt urin hvis forhuden er stor og åpningen trang (fimose), og det samme kan ses ved urethradivertikkel (hos gutter i penile del av urethra og Müllersk rest i bakre urethra).
Knise inkontinens
(Giggle incontinence). Ses oftest hos piker. Miksjonsrefleksen utløses ved uhemmet latter, og da tisser de på seg. Ikke sjelden har de tegn på instabil blære. I så fall kan behandling med anticholinergika hjelpe, og Rinexin kan også hjelpe.
Ektopisk ureter
Ved kontinuerlig drypping av urin hos en pike, samtidig som hun tilsynelatende tisser normalt, må man lete etter dobbeltanlegg med ektopisk ureter (kan en sjelden gang også ses ved enkeltanlegg). Ved komplett dobbeltanlegg hos en pike munner ureter fra øvre anlegg distalt for sphincter (kan også munne i vagina). Vanligvis er det så dårlig funksjon i dette anlegget at det kan være vanskelig å påvise det for eksempel ved urografi, men det lille øvre anlegget med dilatert ureter bør ses ved ultralydundersøkelse eller MR.
Behandling: Hemi-nephro-ureterectomia lobus sup.
Røntgen
Pasientene som henvises for urodynamiske undersøkelser har ofte fått gjort cystografi / MUCG. Rrøntgenbildet kan gi mye informasjon om evt. dysfunksjon, og derfor vises noen eksempler.
Urodynamiske undersøkelser er vesentlig for å bekrefte eller avkrefte mistanke om nevrogen blære og for å diagnostisere funksjonelle (ikke nevrogene) former for vesico-urethral dysfunksjon. Jeg var meget stolt da jeg i 1980 på basis av undersøkelsene kunne si at en ung mann, som i 17 år hadde hatt urostomi med pose og utkoblet blære, ikke hadde nevrogen blære. Vi gjorde «undiversion» og i løpet av ½ år hadde blæren kapasitet på over 300 ml.
Funksjonelle, ikke-nevrogene forstyrrelser
Barn, oftest litt større piker som væter seg og har residiverende urinveisinfeksjoner. De tisser med avbrudt stråle og mer eller mindre resturin som disponerer for UVI. Det kan være vanskelig å si om strålen er avbrudt fordi de bruker bukpress eller fordi de kniper med eksterne sphincter samtidig som de prøver å tisse. Det kan være barn som har hatt smertefulle cystitter i 3-års alder og fått en innlæringsfeil. Blæren kan fortsatt være overaktiv i lang tid og den kan bli hypertrofisk med nevrogent preg på røntgenbildet. Den kan være dekompensert og med treg miksjosrefleks.
Behandlingen må ofte være en kombinasjon av «biofeedback training» og RIK, evt. med tillegg av Karbakolin en periode. I dag benyttes ikke så ofte muskelrelakserende medikamenter.
Midtre kurver cystometri + EMG viser at det ikke lenger er overaktiv blære, og hun kniper kraftig med sphincter i hele fylningsfasen, og hun får ikke utløst miksjonsrefleks («overaktiv sphincter»). Nederst: Etter «biofeedback training» relakseres sphincter bedre og hun tisser med bedre flow og sammenhengende stråle, selv om hun «bremser» strålen mot slutten fordi hun igjen kniper litt.
Nevrogen blære
Fellesbetegnelse for vesico-urethral dysfunksjon som skyldes lesjoner i sentralnervesystemet (CNS) og det perifere nervesystem. Hos barn oftest medfødt, og hyppigste årsak er myelomeningocele (MMC) og sacrale anomalier eller agenesi der minst 2 segmenter mangler. Kan også ses ved spina bifida occulta, betennelser og skader i CNS, tidligere operasjoner i det lille bekken (for eksempel for sacro-coccygealt terratom eller høy analatresi).
Nevrogen blære fører til urininkontinens og evt. progredierende nyreskade (spesielt hvis ved trykk i blæren er over 35 – 40 cm H2O og VUR)
Det er fire viktige spørsmål for vurdering av behandling og prognose: 1) Hvor mye lekker barnet? 2) Hvordan tømmes blæren? 3) Hvor mye resturin er det? 4) Hvor høyt er trykket i blæren?
Urininkontinens kan skyldes en kombinasjon av nevrogen detrusor overaktivitet, detrusor-sphincter dyssynergi, total eller delvis denervasjon av sphincter, dårlig blære»compliance», urinretensjon. Nevropathien medfører også at barnet er inkontinent for avføring og ofte har obstipasjon.
Jeg går ikke nærmere inn på klassifikasjon av nevrogene blærer og utredning for det har Hedlund og Veiby Holm skrevet om Mål for behandlingen: Holde trykket i blæren under et visst nivå (<35 cm H2O) for å unngå progredierende nyreskade, redusere tendens til resturin og urinveisinfeksjoner, motvirke inkontinens.
Når det gjelder behandling henviser jeg til det som Hedlund, Veiby Holm og Schultz skriver. Etter at man begynte å behandle med RIK allerede i spebarnsalder ser vi som barnekirurger/ barneurologer knapt disse pasientene lenger før de evt. skal få gjort urinavledning eller kontinent urostomi. Det er barnenevrologer/ habiliteringsteam som evt. i samarbeid med oss som har ansvaret for denne pasientgruppen (spesielt barn med MMC). På grunn av inkontinens for avføring henvises de i blant for å få colostomi. Da må man også diskutere og planlegge hva som skal gjøres med urinveien.
Tidligere ble mange MMC barn operert for vesico-ureteral reflux, i dag nærmest ingen. Hos spebarn kan cutan vesicostomi være en god, midlertidig avlastning av blæren hvis det ikke nytter å gjøre RIK. Når barna blir større er det snakk om inngrep for å forstørre blæren (ileo-cystoplastikk), anleggelse av kontinent kateteriseringskanal (Mitrofanoff- eller Monti-kanal) og inngrep for at de ikke skal lekke gjennom urethra, men det blir som regel ikke aktuelt før barna er over 15 år og overtatt av urologene. I dag gjør vi også forholdsvis sjelden urinavledning (diversjon) i form av cutan uretero-sigmoidostomi eller uretero-ileostom, men det er noen som i ung alder ønsker seg colostomi og urinavledning med pose.
Urininkontinens hos barn operert for blæreekstrofi/ epispadi og kloakkekstrofi
Selv om det er gjort en vellykket rekonstruksjon i første levedøgn, vil alle trenge senere inngrep for å bli helt kontinente. Jeg har tidligere hatt innlegg i Kirurgen (3/2007) om dette. Siste 16 år har vi ikke gjort urinavledning i form av cutan uretero-sigmoidostomi på disse pasientene slik rutinen var tidligere. Siden 1997 har 35 barn (alder 2 – 13 år) fått kontinent urostomi på grunn av urininkontinens etter rekonstruksjon av blæreekstrofi (22), kloakkekstrofi (2) og epispadi (11). Når det er gjort lukning av blærehalsen har det kun hos 4 av 12 vært nødvendig å forstørre blæren med et ileumsegment, alle gjør RIK via Mitrofanoff- eller Monti-kanal. Når det har vært gjort blærehalsplastikk har vi måttet gjøre ny blærehalsplastikk hos 6 av 20 barn og ileo-cystoplastikk hos 8. Da er alle unntatt 2 blitt helt kontinente, men kun 3 tisser tilfredstillende og gjør ikke RIK.
Konklusjon
Barneurologi er ikke en egen spesialitet i Norge, slik det har blitt i enkelte land. Behandling av anomalier og misdannelser i nyrer, urinveier og genitalia utgjør over 50% av virksomheten
nnen barnekirurgien. Utredning og behandling av urologiske funksjonsforstyrrelser er en viktig del av barneurologien. I dag har vi god hjelp av uroterapeuter når det gjelder utførelsen av urodynamiske undersøkelser, behandling og oppfølging av barn med blærefunksjonsforstyrrelser.
