Torakal aortakirurgi

Innledning

I henhold til årsrapport fra Norsk Hjertekirurgiregister 2014 ble det i tillegg utført 168 kombinerte aortaklaff og -ascendens inngrep, samt 90 aorta stentgraft-prosedyrer (TEVAR). Den torakale aortakirurgien skiller mellom de anatomiske områdene aortarot, ascendens, bue, descendens og torakoabdominale aorta. Torakal aortasykdom dreier seg stort sett om aneurismer og disseksjoner, og innebærer både medfødte og ervervede tilstander. Denne artikkelen gir en oversikt over torakale aortasykdommer og kirurgisk behandling av disse.

Symptomer og utredning

Torakal aortasykdom kan gi akutte symptomer med smerter og sirkulatorisk sjokk, kroniske smerter eller sekundære symptomer relatert til aortainsuffisiens ved aneurisme i aortaroten. Allikevel blir sannsynligvis de fleste torakale aortasykdommer påvist tilfeldig pga. ekkokardiografi, CT eller MR utført på annen indikasjon.

CT totalaorta med intravenøs kontrast er den viktigste metoden for undersøkelse av utbredelse og alvorlighetsgrad ved torakale aortasykdommer. Undersøkelsen må inkludere de sentrale avgangskarene fra aortabuen og bekkenkarene nedenfor lysken. Med transtorakal ekkokardiografi kan en undersøke aortaroten og første del av ascendens, mens transøsofageal ekkokardiografi anvendes for vurdering av samtidig rekonstruktiv aortaklaffekirurgi. MR aorta er mest aktuelt hos yngre individer med karanomalier og ved langtids oppfølging av marfanoid aortasykdom.

Behandling av ulike torkale aortasykdommer

Akutt aortadisseksjon type A og B

Klassifikasjon

En disseksjon oppstår ved ruptur av intima og utbrer seg gjennom media både sirkulært og i lengderetningen ante- og retrograd i aorta. Stanford klassifikasjonen er den mest brukte og skiller mellom aortadisseksjon (AD) type A og B. Type A disseksjon omfatter alltid aorta ascendens, men vil hos mange pasienter også omfatte både buen og distale aorta (Fig 1 a-c). Disseksjon som kun affiserer aorta distalt for a. subclavia sinistra benevnes type B (Fig 2). Disseksjon i aortabuen mellom avgangen av truncus brachiocephalicus og venstre a. subclavia blir tidvis omtalt som non-A/non-B disseksjon. Tidsmessig skilles det mellom akutt AD <14 dager, subakutt AD 15-90 dager og kronisk AD > 90 dager etter tidspunktet for disseksjonen.

Klinikk

Akutt type A disseksjon gir nesten alltid uttalte smerter i bryst/rygg og blir ofte tolket som akutt hjerteinfarkt. Utredning og behandling er forskjellig og det er ikke ønskelig at pasienter med akutt aortadisseksjon gis aggressiv platehemning. Det er derfor viktig å ha AD som differensialdiagnose ved akutte torakale smerter. Den beste diagnostikk gjøres med CT av totalaorta, hals- og bekkenkar, men AD påvises av og til også med ekkokardiografi eller ved koronar angiografi. Akutt type A disseksjon kan kompliseres med alvorlige nevrologiske symptomer og pasientene er truet av hjerteinfarkt, hemoperikard og hjertetamponade, som videre kan medføre hjertestans og akutt død.

Behandling

Aortadisseksjon type A skal opereres akutt med bruk av hjerte-lungemaskin. Dette gjelder også intramurale hematomer i aorta ascendens dersom pasienten har lite komorbiditet. Operasjonen utføres ved dyp hypotermi (18-25 oC) for at man skal kunne gå i sirkulatorisk arrest og gjøre inngrepet på åpen aortabue. Antegrad cerebral perfusjon blir ved Haukeland Universitetssykehus anlagt hos de fleste for å forhindre hjerneskade. Oftest foreligger den primære intimariften i aorta ascendens og det er da tilstrekkelig å erstatte ascendens med et rørgraft. Av og til blir operasjonen mer omfattende ved at en i tillegg må skifte aortaroten og/eller -buen.

Akutt type B disseksjon diagnostiseres med CT aorta og behandles konservativt dersom det ikke foreligger tegn på ruptur eller organiskemi. Konservativ behandling i den akutte fasen gjøres i overvåkingsenhet med antihypertensiv behandling. Dersom det tilkommer tegn på iskemi i endeorganer eller vedvarende smerter med mistanke om truende ruptur, foreligger indikasjon for TEVAR. Dette gjøres med pasienten i narkose på et radiologisk intervensjons-
laboratorium eller i en hybrid perasjonsstue.

Aneurisme i aortarot og aorta ascendens

Klassifikasjon

Aneurisme i aortaroten forekommer ofte ved bicuspid aortaklaffepatologi eller som sinus valsalva aneurisme ved medfødte bindevevssykdommer (Marfan syndrom ol.). Det finnes ulike varianter av aneurismer i aorta ascendens, men oftest er det en dilatasjon av sinotubulære overgang eller en generell dilatasjon av både aortaroten og aorta ascendens (Fig 3 a-c). En normal aorta ascendens skal ikke være over 4 cm i diameter. Aorta utvider seg i henhold til Laplace lov:

T=((P x r)/2h)

Denne tilsier at veggstresset (T) i aorta øker med økt blodtrykk (P) og radius (r), mens det synker ved tykkere vegg (h). Den konservative behandlingen er viktig og består av antihypertensiv behandling med beta-blokker som det foretrukne medikament. Dersom aneurismet overstiger en viss diameter (Tabell 1) eller det registreres rask vekst (>3-10 mm/år) skal pasienten vurderes for kirurgisk behandling. Det er ikke bare aortadimensjonen som betyr noe, men også pasientens høyde og vekt, som videre anvendes for å kalkulere kroppsoverflaten. Ved beregning av denne kan en anvende et nomogram som indekserer risikoen for aortaruptur ved ulike dimensjoner. Dette er særlig nyttig hvis man er i tvil om indikasjonen for kirurgi.

Inntil kirurgisk behandling er indisert skal pasientene kontrolleres regelmessig med billeddiagnostikk. Hvis det foreligger aortainsuffisiens, mistanke om bindevevssykdom eller annen hjertesykdom skal pasientene undersøkes videre i henhold til inter-
nasjonale retningslinjer for aortasykdom.

Tabell 1. Indikasjon for kirurgi i forhold til maksimal diameter ved dilatert aorta ascendens/aortarot:

Hos pasienter med Marfan syndrom er det ved 50 mm maksimal diameter klasse IC indikasjon (klart anbefalt, men det finnes ikke randomiserte studier) for kirurgi, mens de fleste andre har IIaC indikasjon (vurderes anbefalt). Generelt vil rask veksthastighet >3 mm årlig og andre tilleggsindikasjoner for hjertekirurgi styrke indikasjonen for kirurgi på aorta ascendens, spesielt ved diameter >45 mm. I tillegg må pasientens størrelse, komorbiditet og alder tas med i betraktning.

Operasjonsprosedyrer i aortarot- og aorta ascendens (Fig 4 a-c, Fig 5 a-c)

Aneurismer avgrenset til aorta ascendens behandles oftest med suprakoronart rørgraft med Dacron®-protese (Fig 4 a).

Aneurisme i aorta ascendens og aortarot behandles individuelt i henhold til følgende retningslinjer:

Rekonstruktiv aortaklaffekirurgi a.m. David («reimplantation») eller a.m. Yacoub («remodelling») anvendes fortrinnsvis ved tricuspide aortaklaffer med aortainsuffisiens og/eller dilatert aortarot. David-plastikk egner seg særlig godt ved sinus valsalva aneurisme ved marfanoide tilstander (Fig 4 b, 4c, 5 a).

Rekonstruktiv aortaklaffekirurgi ved bicuspide klaffer med aortainsuffisiens opereres med kombinert aortaklaffeplastikk og suprakoronart rørgraft eller med David-plastikk.

Aortarot protese anvendes dersom rekonstruktiv kirurgi ikke er mulig. Alternativene er mekanisk eller biologisk klaffebærende Dacron® protese (composite-graft; Bentall-operasjon), biologisk fullrot protese fra gris (xenograft) eller menneske (homograft) (Fig 5 b, 5c).

Aneurisme i aortabuen

Indikasjon for kirurgi er vanligvis aortaaneurisme med diameter over 55-60 mm, men av og til er det sykdom i avgangskarene på aortabuen som indiserer type kirurgi (Fig 6 a, 6b). Aortabuekirurgi ble tidligere utført enten med implantasjon av et Dacron® graft i aorta ascendens og deler av -buen (hemiarch), eller som et komplett buegraft av Dacron® med implantasjon av avgangskarene som en øy.

Med utviklingen av grenede buegraft har man fått muligheten for å tilpasse kirurgiske løsninger for den enkelte pasient (Fig 7 a, 7b). Ved aneurismer som omfatter både aortabuen og aorta descendens er det indikasjon for såkalt «elephant trunk» kirurgi med planlegging av to prosedyrer med noen ukers mellomrom. Ved seanse 1 opereres aortabuen og en del av protesen føres ned i aorta descendens som en «snabel». Ved seanse 2 utføres enten implantasjon av aortastentgraft eller åpen implantasjon av protese inn i «snabelen» i aorta descendens via lateral thoracotomi. «Elephant trunk» teknikken har i den senere tid blitt modifisert ytterligere til en såkalt «frozen elephant trunk» prosedyre (Fig 8a). Denne protesen består av to deler, et standard Dacron® buegraft og med et påsydd stentgraft for antegrad implantasjon i aorta descendens. Hos noen pasienter kan en ved denne modifikasjonen greie seg med èn prosedyre ved aortasykdom som en tidligere måtte behandle med to ulike prosedyrer. Hos andre pasienter må protesen forlenges med enten åpen kirurgi eller med endovaskulært stentgraft som i figur 8 b.

 

Aneurisme i aorta descendens og torakoabdominale aorta

Indikasjon for kirurgi er vanligvis et aortaaneurisme med diameter over 55-65 mm. Dette gjelder både ekte aneurismer pga. degenerativ karsykdom og kroniske aortadisseksjoner. Sistnevnte sees som komplikasjon til akutte type A og B disseksjoner. Andre indikasjoner er coarctatio aortae, sakkulære aneurismer og ulcerasjoner som krever kirurgisk behandling for å forhindre ruptur. I en del tilfeller er aortasykdommen mer generalisert med aneurismer i flere segmenter.

Behandlingsalternativene ved aneurisme i aorta descendens er enten åpen kirurgi eller endovaskulært stentgraft. Ved ekte aneurismer og høyere alder er TEVAR foretrukket behandling. Ved kronisk aortadisseksjon, kongenit aortapatologi og hos yngre individer, vil en vanligvis utføre åpen aortakirurgi, bortsett fra ved akutt traumatisk aortaruptur der TEVAR nå er rutinemetode.

Endovaskulær stentgrafting av sykdom i aorta descendens forutsetter en landingssone på ca. 2 cm for støtte av protesen både proksimalt og distalt. Dersom dette ikke foreligger er det fare for endolekkasje inn i aneurysmet som er forsøkt ekskludert. Proksimalt i aortabuen kan det være nødvendig med okklusjon av a. subclavia sinistra for å oppnå ekstra landingssone. I noen tilfeller anlegges bypass graft fra a. carotis til a. subclavia på forhånd for å motvirke iskemi i armen.

Stentgraft for aorta descendens og bue kan spesiallages med sidearmer eller utsparing for buekar (Fig 9). En spesiell utfordring for stentgraft som strekker seg fra aorta descendens og inn i aortabuen er også at det ikke må dannes en knekk som kan gi stenose. Moderne stentgraft teknologi har hatt fokus på å forhindre komplikasjoner, men det er fortsatt mange utfordringer ved endovaskulær aortakirurgi.

Tidligere var åpen kirurgi eneste alternativ ved torakoabdominale aortaaneurismer. Dette er nå forbeholdt komplisert aortapatologi eller aneurismer sekundært til kroniske aortadisseksjoner (Fig 10 a). Med utviklingen av bedre stentgraft teknologi kan flere aneurismer i aorta descendens og torakoabdominalt i dag behandles endovaskulært på en hybrid operasjonsstue. Med såkalte fenestrerte og grenede stentgraft kan aneurismer i hele torakoabdominale aorta behandles (Fig 10 b). Ved Haukeland Universitetsstue kunne en starte med slike prosedyrer ved etablering av nytt Thoraxkirurgisk senter med hybridstue i 2013 (Fig 11). TEVAR er et alternativ til omfattende og risikofull åpen kirurgi ved atherosclerotiske aneurismer og har tilført et behandlingstilbud for pasienter som tidligere var ansett som inoperable. Det kirurgiske traumet er betydelig redusert og medfører mindre påvirkning av organfunksjonen i spesielt lunger, nyrer og ryggmarg. Risikoen for paraplegi er mindre enn ved åpen kirurgi, men forekommer allikevel ved behandling av utbredte torakale aneurismer. Erfaring bl.a. fra Haukeland Universitetssykehus viser at de mest omfattende TEVAR prosedyrene med fordel bør deles opp i to eller flere seanser for å redusere denne risikoen.

 

Resultater og kontroll

Resultatene etter torakal aortakirurgi evalueres dels utfra hendelser innen 30 dager postoperativt og dels utfra langtidsstudier. Overlevelse og tid til reoperasjon eller tilleggsprosedyrer står sentralt. Postoperativ 30-dagers mortalitet ved operasjon for akutt type A aortadisseksjon har mange steder bedret seg de senere årene fra ca. 25 % til ca 10 %. Rekonstruktiv aortarotkirurgi (f.eks. bicuspid klaffepatologi og David-plastikk) har i flere større materialer vist seg å ha minst like gode langtidsresultater som implantasjon av klaffebærende protese (Bentall-operasjon). Aortabuekirurgi har blitt en veletablert behandling med lav mortalitet og morbiditet selv ved komplekse bueaneurismer. Dog er langtidsstudiene få og nye protesetyper krever kontinuerlig evaluering. Endovaskulær torakal aortakirurgi er veletablert ved rupturer, kompliserte type B disseksjoner og aneurismer i aorta descendens. Behandling av torakoabdominale aortaaneurismer med TEVAR har for tiden stort fokus da metoden er kostbar og det har skjedd en teknologioverføring og indikasjonsglidning i løpet av kort tid.

Det er behov for gode kontrollrutiner under både observasjonsperioden med konservativ behandling og etter endovaskulær- eller åpen kirurgi. Blodtrykkskontroll og -behandling er av største viktighet. Kontroll med billeddiagnostikk som ekkokardiografi, CT og MR må individualiseres og tilpasses den enkelte pasient. Etter aortadisseksjon og kirurgisk behandling av aneurismer anbefales generelt kontroll etter 3, 6 og 12 mnd, deretter årlig eller sjeldnere utfra individuell vurdering.

Konklusjon

Torakal aortasykdom er mangfoldig og innebærer høy risiko både av sykdommen per se og i forbindelse med den kirurgiske behandlingen. Denne oversikten gir en begrenset innføring i fagområdet slik situasjonen har vært de siste årene og frem til i dag. Det forventes et betydelig økt volum av torakal aortakirurgi i årene fremover, samtidig som stentgraft teknologi og hybride teknikker stadig utvikles.

Referanser

1. Norsk Hjertekirurgiregister: http://legeforeningen.no/PageFiles/20098/%c3%85rsrapport%20Norsk%20Hjertekirurgiregister%202014.pdf
2. Erbel R, Aboyans V, Boileau C et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35(41):2873-926.
3. Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F et al. ESC Committee for Practice Guidelines (CPG); Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur J Cardiothorac Surg 2012;42(4):S1-44.
4. David TE, Armstrong S, Manlhiot C et al. Long-term results of aortic root repair using the reimplantation technique. J Thorac Cardiovasc Surg 2013;145(3 Suppl):S22-5.
5. Etz CD, von Aspern K, Girrbach FF, et al. Long term survival after composite mechanical aortic root replacement: A consecutive series of 448 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 2013; 145(3Suppl): S-41-7.
6. De Paulis R, Chirichilli I, Scaffa R et al. Long-term results of the valve reimplantation technique using a graft with sinuses. J Thorac Cardiovasc Surg 2016;151(1):112-9.
7. Shrestha M, Martens A, Krüger H, et al. Total aortic arch replacement with the elephant trunk technique: single-centre 30-year results. Eur J Cardiothorac Surg 2014;45(2):289-95.
8. Shrestha M, Bachet J, Bavaria J et al. Current status and recommendations for use of the frozen elephant trunk technique: a position paper by the Vascular Domain of EACTS. Eur J Cardiothorac Surg 2015;47(5):759-69.
9. Brunkwall J, Lübke T, Power AH et al. Debate: Whether level I evidence comparing thoracic endovascular repair and medical management is necessary for uncomplicated type B aortic dissections. J Vasc Surg 2013;58(3):836-41.
10. Haaverstad R, Jenssen GL. Innovation is mandatory in chronic type B aortic dissection. J Thorac Cardiovasc Surg 2015;150(4):997-9.
11. Bavaria JE, Brinkman WT, Hughes GC et al. Outcomes of Thoracic Endovascular Aortic Repair in Acute Type B Aortic Dissection: Results From the Valiant United States Investigational Device Exemption Study. Ann Thorac Surg 2015;100(3):802-9.