Kirurgisk behandling av medfødt hjertefeil 1938 – 1955 i utlandet
Den første hjertefeilen som ble vellykket behandlet var en åpenstående ductus arteriosus (PDA). Dette ble vellykket utført første gang i verden den 26.08.38 i Boston, USA av R.E. Gross og J.H. Hubbard.
Neste trinn var reparasjon av coarctatio aortae som ble utført omtrent på samme tid i 1944 av Clarence Crawfoord i Stockholm og Gross i Boston. Både PDA og Coarctatio er hjertefeil uten cyanose. Den første hjelpeoperasjonen for cyanotiske hjertefeil ble utført den 29.11.44 ved John Hopkins Hospital i Baltimore, Maryland.
Arkitektene bak denne operasjonen (som består i å lage en anastomose mellom arteria subclavia og arteria pulmonalis), var kirurgen Alfred Blalock og kardiologen Helen Taussig godt assistert av sin laboratorietekniker (Vivien Thomas). Denne operasjonen kalles fortsatt for en Blalock-Taussigs shunt, men i dag brukes en modifikasjon med et interposisjonsgraft mellom armpulsåren og lungepulsåren.
I 1948 utførte Blalock og Hanlon den første hjelpeoperasjon inne i hjertet for en fryktet medfødt hjertefeiltransposisjon av de store arterier (TGA). Denne operasjonen ble utført uten hjerte- lungemaskin og gjorde at tilværelsen for disse meget blå barna ble betydelig bedre. Operasjonen består i at man kirurgisk fjerner det meste av septum mellom de to forkamre, slik at det «røde» og det «blå» blod kan blandes mellom forkamrene, og derved bedre surstoffinnholdet i det perifere blod.
Den 02.09.52 ble den første atrieseptumdefekt, ASD, lukket kirurgisk ved hjelp av nedkjøling til 26 grader og 5 – 6 minutters avsnøring av blodets tilbakestrømning til hjertet (inflow occlusion). Det var åpenbart for alle at man trengte lengre tid enn de få minuttene man kunne kjøpe seg med nedkjøling for å reparere mer komplekse feil. J.H. Gibbon er kreditert for å være den som utførte den første vellykkede operasjonen med hjerte- lungemaskin den 06.05.53. En hjertekirurg i Minneapolis, Minnesota av norsk avstamming – Walton C. Lillehei – presenterte i 1955 oppsiktsvekkende resultater med reparasjon av mer komplekse hjertefeil. Hans metode var genialt enkelt. Han brukte en av foreldrene som hjerte- lungemaskin for sitt barn! Dette ble kalt «cross circulation». Han ble kritisert for å risikere livet til 2 personer samtidig, men i hans første serie på 32 pasienter var det ingen dødsfall blant de såkalte donores.
Den «åpne hjertekirurgiske era» i Norge
I Norge startet den «åpne hjertekirurgiske era» i 1959. Professor Leif Efskind ved Kirurgisk avdeling A Rikshospitalet skaffet penger til veie ved hjelp av private donasjoner og låneopptak til innkjøp av en Kay-Anderson hjerte- lungemaskin. Fra 1959 har man således kunnet reparere medfødte hjertefeil i økende kompleksitet etter hvert som kunnskapen om disse sykdommene økte. De første medfødte hjertefeil som ble operert var ASD (atrieseptumdefekt) og VSD (ventrikkelseptumdefekt). Etter hvert utvidet man repertoaret til å omfatte Fallots tetralogi og AV-kanal. Professor Efskind var den ledende hjertekirurg og ansatte den første spesiallege i barne- hjertekirurgi, Gudmund Semb, i 1965. Hans etterfølger var Steinar Tjønneland som ledet virksomheten frem til 1991. Da han sluttet, ble undertegnede ansatt som leder og fra samme tid har Egil Seem vært tilknyttet det barne- hjertekirurgiske team på heltid. Nå er teamet utvidet til å omfatte både Sigurd Birkeland, Kjell Saatvedt og Tom Nilsen Hoel.
Hypotermi og kardioplegi
En ny metode vokste frem i behandlingen av kompleks medfødt hjertefeil- bruk av dyp hypotermi med sirkulasjonsstans. Dette betyr at man ved hjelp av en varmeveksler på hjerte- lungemaskinen kjøler ned blodet og dermed pasienten til en kroppstemperatur på 15 ?C. Ved denne temperaturen tåler hjernen å være uten sirkulasjon i 45- 60 minutter. Det betyr at operasjonen må gjøres ferdig innenfor den tidsrammen, noe som utsetter en hjertekirurg for et betydelig press! Et annet problem ved den åpne hjertekirurgiens barndom var beskyttelsen av selve hjertemuskelen under inngrepet. Inngrepene ble utført med «intermittent aortic crossclamping», av 10 – 15 minutters varighet. Imidlertid gjorde dette at det fortsatt var blod og bevegelse i feltet og hos de aller minste barna forstyrrer dette operasjonen. Hos de minste pasientene er presisjon på millimeternivå nødvendig og det var derfor nødvendig å få et tilnærmet blodfritt, stillestående felt. Det var derfor et stort fremskritt da dr. Gerald Buckberg på midten av 70- tallet lanserte kardioplegi.
Teamarbeid
Kirurgisk behandling av medfødt hjertefeil er et utpreget teamarbeid, og ikke et «one-man-show» fra kirurgens side. Ved det gamle Rikshospitalet var den såkalte 1-posten et kjært forum for et tverrfaglig samarbeid til de små pasientenes beste. I nyere tid har «debriefing» etter vanskelige hendelser blitt et viktig tiltak. I «gamle dager» satt vi på kjøkkenet på 1-posten og delte sorger og gleder, og visste ikke at vi hadde «debriefing», men det fungerte utmerket. Moderne sykehus har ikke slik struktur at det fungerer på den måten: arbeidspresset, arealmangel og krav til effektivitet har gjort at sammenkomster på kjøkkenet ikke lenger fungerer. Så av og til har kanskje framskrittene brakt oss litt tilbake?
Rikshospitalet
Da jeg begynte på Rikshospitalet i 1979 var barne-hjertekirurgi preget av lange operasjoner og kompliserte postoperative forløp. Imidlertid kom barna seg relativt raskt og virksomheten var absolutt preget av optimisme og pågangsmot. Jeg selv var den gang relativt ung, 34 år, og ble fascinert av mangfoldet og mulighetene i faget og bestemte meg derfor i 1981 for å bli barne-hjertekirurg. Jeg fikk en meget dyktig og tålmodig læremester i dr. Tjønneland. Han var nok glad for å slippe det enorme presset som eneste spesialist og lot meg slippe til i et forbilledlig tempo. Jeg ble tidlig lært opp til å følge med i hva som skjedde i faget, delvis ved å lese tidsskrifter, delvis å delta på kongresser og foreta studiereiser. Imidlertid var finansiering av reisevirksomheten et stort problem, den gang som nå. Min første rene studietur til USA av 3 ukers varighet ble delvis sponset av et firma, stort sett betalt av egne midler, mens bidraget fra Rikshospitalet bestod i kroner 1000.
Transposisjon av de store arterier (TGA)
Et godt eksempel på utviklingen som har skjedd, er behandlingen av barn med TGA. Det startet med Mustards metode, deretter Sennings operasjon, men begge metoder hadde en relativt høy mortalitet. En ny metode, anatomisk reparasjon -arteriell switch- var introdusert, og vi bestemte oss for å skifte strategi, først på de komplekse TGA. Vårt første forsøk i august 1983 var vellykket, pasienten lever fortsatt, og det viste seg at vi halverte risikoen. Senere har vi gått over til å behandle alle transposisjoner uansett tilleggslidelser med denne metoden med meget tilfredsstillende resultater. Siden juli 1993 har ingen barn med enkle transposisjoner dødd i forbindelse med kirurgisk inngrep ved Rikshospitalet, nå over 200 inngrep.
Indikasjoner i forandring
Indikasjonen for kirurgisk behandling er i stadig forandring. I tidligere tider var indikasjonen å forhindre død. Senere ble indikasjon å behandle kirurgisk slik at gevinsten (økt antall leveår) her var større enn risikoen uten operasjon. I det nye årtusen er nå også indikasjonen å bedre livskvalitet selv om gevinst i forhold til økt livslengde kanskje ikke alltid er fullt ut dokumentert. Dette har skjedd fordi risikoen ved de mer rutinepregede operasjonene for medfødt hjertefeil nå nærmer seg null, selv om den aldri vil kunne bli helt eliminert.
Det som preger indikasjonsstillingen i dag, er å behandle barna tidligst mulig. En hjertefeil vil alltid på noen måte føre til en overbelastning. Selv om et barnehjerte har en imponerende evne til å remodellere seg etter en operasjon, mener de fleste i dag at man ved raskest mulig å skape så normale forhold som mulig i hjertet, bedrer langtidsprognosen.
Til tross for at barna både blir mindre og har mer komplekse lidelser, har dødeligheten gått ned betydelig. Tidlig mortalitet etter slike kirurgiske inngrep ved Rikshospitalet ligger nå på cirka en prosent, selv om både kompleksiteten og prosentandelen flergangsoperasjoner stadig øker.
Medfødt hjertefeil som voksen
En av de grupper pasienter som er i raskest vekst er pasienter i voksen alder med behandlet medfødt hjertefeil. I USA er nå antallet voksne med medfødt hjertefeil større en antallet barn med medfødt hjertefeil. Denne gruppen pasienter trenger spesiell omsorg. De trenger yrkesveiledning, familieplanlegging og opptrening. De trenger ikke minst kardiologer og kirurger som er kjent med medfødt hjertefeil og deres langtidsprognose. Ikke minst er rytmeforstyrrelse et hyppig forekommende problem, og vil kunne trenge avansert både invasiv kardiologi og eventuelt kirurgi. Et problem her er at enkelte inngrep som er utført hos disse pasientene, bare er teoretisk kjent blant «den oppvoksende slekt» – morgendagens barnehjertekirurger. Et godt eksempel her, er igjen behandlingen av TGA. Kirurger under 45 års alder, har ikke sett en Senning operasjon noen sinne, og selv noe eldre kirurger har bare begrenset praktisk erfaring. Disse pasientene har et erkjent langtidsproblem, som krever ekspertise og erfaring både hos kardiologer og kirurger. Kanskje ikke pensjonisttilværelsen er så nær allikevel?
Kompetansesenter for medfødte hjertefeil
Det ideelle for pasienter og behandlere, ville derfor være et senter for livslang behandling av medfødt hjertefeil. Det blir mer og mer klart, at bare de aller enkleste og minst kompliserte hjertefeil klarer seg uten noen som helst form for oppfølging. Det er stor enighet i miljøet om at et nasjonalt register for medfødt hjertefeil, og omforente retningslinjer om hvor og når oppfølging av disse pasientene skal skje er nødvendig. Et kompetansesenter ville vært svært verdifullt, ikke minst med tanke på alle disipliner som kommer i kontakt med pasientene. Det er klart at med det antall pasienter som nå foreligger, må en viss desentralisering finne sted. Opplæringen av alt fagpersonell som skal ta del i behandlingen av pasienter med medfødt hjertefeil må derfor få høy prioritet. Dette er en oppgave som bør få oppmerksomhet fra landets styrende og bevilgende myndigheter snarest. Det er for meg en stor drøm, engang å få se: Kompetansesenter for medfødte hjertefeil på Rikshospitalets oversiktskart, hvor alle disipliner kunne samles til beste for små og ikke minst store pasienter, i et livsløpsperspektiv.
