Hypospadibehandling – også en del av plastikkirurgien

Tall fra Eurocat viser en gjennomsnittlig prevalens på 16.68 per 10 000 levende fødte i Europa i tiden 2008-2012. Dette betyr at det årlig ble født ca. 7600 gutter med hypospadi i denne perioden. Tilsvarende tall for Norge er 21.15 per 10 000 levende fødte med 655 nye tilfeller i Norge i samme periode. Det gir gjennomsnittlig ca. 130 nye tilfeller årlig (1). 

Hypospadier opereres både av barnekirurger/barneurologer, plastikkirurger og enkelte urologer. I Bergen er det en lang tradisjon for hypospadibehandling ved plastikkirurgisk avdeling. Overlege Halfdan Schelderup tok med seg tradisjonen fra England da han startet sin virksomhet i Bergen i 1949, og helt siden den tid har hypospadibehandling vært en betydelig del av vårt behandlingstilbud. Barn født med uklart somatisk kjønn (tidligere kalt ”intersex”, nå DSD – Disorder of Sexual Differentiation) – utredes og behandles av to tverrfaglige team i Norge, det ene i Bergen og det andre i Oslo (2). I Bergen er det tradisjon for at den kirurgiske behandlingen av barn i denne kategorien stort sett utføres av plastikkirurger. Gutter som henvises til DSD-utredning har som regel de mest alvorlige gradene av hypospadi.  

Hypospadi oppstår mellom 8. og 20. uke i svangerskapet. Før 8. uke er de ytre genitalia like hos jente- og guttefostre. Det er testosteroneffekten som primært bidrar til utvikling i maskulin retning hos guttene. Dette betinger at det er normale testosteronreseptorer tilstede. Man ser at jentefostre som utsettes for androgenpåvirkning blir virilisert i varierende grad, som for eksempel ved enzymsvikt ved medfødt binyrebarkhypertrofi. Hos guttefostre dannes urethra ved en ”glidelåsfunksjon” som starter proksimalt og ender distalt, noe som forklarer at de distale typene hypospadi forekommer hyppigst. Urethra utvikles ikke isolert, men i nær relasjon til de andre strukturene på undersiden av penis. Den ventrale krumningen som man ser særlig ved mer alvorlige former av hypospadi forklares ved at det oppstår et misforhold mellom de normale dorsale strukturene og de ventrale hvor urethra og omkringliggende vev er hemmet i vekst og utvikling. (3) 

Man regner med at det er en multifaktoriell årsak til hypospadi. Både genetiske, endokrine og miljøfaktorer synes å være involvert. Det foreligger data som tyder på at det er et samspill mellom genetisk disposisjon og miljøfaktorer som fører til at en gutt får hypospadi (3). Det er kjent at fedre med hypospadi har økt risiko for at deres sønner får tilstanden, og dersom en gutt har hypospadi er det økt sannsynlighet for at hans brødre blir affisert. Gutter med lav fødselsvekt har økt forekomst av hypospadi (4). 

Assosierte tilstander:

Det er økt forekomst av testisretensjon og lyskebrokk ved hypospadi.

Dersom det foreligger alvorlig hypospadi og man ikke kan palpere testikler er dette en indikasjon for DSD-utredning. En blindgang på urethras bakvegg i prostataområdet (utriculus prostaticus – ”vagina masculina”) kan en sjelden gang gjøre urethrakateterisering vanskelig.  

Det er vanlig å inndele hypospadiene etter hvor urinrørsåpningen er. Klassifiseringen kan variere noe, som figuren viser. Isolert sett er de subglanulære vanligst. 

I ICD 10 opererer man med glanulær-, penil-, penoscrotal- og perineal form foruten annen spesifisert- og uspesifisert hypospadi. Medfødt ”chordée” regnes som en egen form for hypospadi og er blitt tildelt en separat underkode. Ved sistnevnte tilstand ligger meatus på riktig sted, men det foreligger ventral krumning. Videre kan uretra være meget tynnvegget eller dysplastisk da corpus spongiosun ikke omgir urethra på vanlig måte. 

Det finnes også en sjelden variant av distal hypospadi der forhuden er normal. Denne kan lett oversees i nyfødtperioden. Isolert spaltet forhud er ikke helt uvanlig. Tilstanden regnes ikke som hypospadi.

Kliniske funn:

Foruten feilplassert urinrørsmunning kan det foreligge en ventral krumning av penis, ofte kalt chordée. Dette synes best ved ereksjon.  

Som hovedregel mangler forhuden på ventralsiden og gir dermed inntrykk av å ligge som et flak på dorsalsiden. I tillegg kan den ha en markant hump (cobra’s eyes), noe som ofte indikerer en alvorligere form for hypospadi. Ved de mest proksimale tilfellene, når urinrøret munner i pungen eller perineum, er skrotum todelt eller bifid. Pungen kan også være trukket opp på hver side av penis i varierende grad, og man snakker da om en penoskrotal transposisjon. Ved den mest ekstreme form ligger hele pungen over penis.

Ervervet ”hypospadi”:

En sjelden gang ser vi tilfeller som kan ligne på den medfødte tilstand, og hvor det vil være aktuelt med kirurgisk behandling. Det kan være resultat av en uvøren omskjæring der en del av distale urethra er fjernet ventralt. Videre har vi sett at balanitis xerotica obliterans (BXO) kan gi skrumpning slik at meatus trekkes ventralt og blir trang. Fra tid til annen ser man også at BXO rammer pasienter med hypospadi. 

Diagnose og arbeidsflyt: 

Diagnosen stilles som regel ved barselavdelingen. Etter å ha mottatt henvisning vurderer vi guttene og har samtale med foreldrene ved tre måneders alder. De fleste trenger ingen videre utredning og søkes til kirurgisk behandling i ca.12 måneders alder. Det blir gitt muntlig og skriftlig informasjon om inngrepet og mulige komplikasjoner.

De mest proksimale hypospaditilfellene, og spesielt der det i tillegg kan være vanskelig å palpere testiklene, blir henvises til vårt DSD team for utredning med blant annet kromosom- og hormonanalyser. En sjelden gang kan det være tvil om det somatiske kjønn av barnet ved fødsel, noe som er en akuttsituasjon for DSD-teamet. 

Bilde 1. Eksempel på den isolert sett vanligste typen hypospadi, den subglandulære. Pilen viser hvor meatus ligger. Merk hvordan forhuden mangler ventralt. Bildet brukes med tillatelse av Dr. Felix Schier ved Universitetet i Mainz, Tyskland.

 

Bilde 2. Bildet viser et tilfelle av proksimal penil
hypospadi. Bildet brukes med tillatelse av Dr. Felix Schier ved Universitetet i Mainz, Tyskland.

Bilde 3. Sjelden kombinasjon av  medfødt chordée og total penoskrotal transposisjon. Merk at meatus ligger på normalt sted på tuppen av glans. 

 

Behandling:

Hormonell behandling: 

En sjelden gang når penis og glans vurderes som uvanlig liten (som regel ved proksimale hypospadier) forbehandler vi guttene med testosteron i tre mnd. før operasjon. Behandlingen startes av pediater tilknyttet vårt DSD-team.  

Kirurgisk behandling:

I denne artikkelen vil vi ikke gå inn på operasjonstekniske detaljer, men heller konsentrere oss om de generelle prinsippene. Målsettingen er at penis skal se mest mulig normal ut, ha normal sensibilitet med velfungerende urethra og meatus. Gutten må kunne stå og tisse uten problemer. I voksen alder bør han fungere normalt seksuelt.

De kirurgiske prinsippene består i følgende:

 

• Å rette ut penis dersom det foreligger betydelig kurvatur (ortoplastikk)
• Å konstruere en urethra som munner på rett sted på glans (urethraplastikk)
• Å endre glans slik at den får en mer naturlig konisk form
• Å forme skrotum så den blir mest mulig naturlig, der det er aktuelt.
• Å rekonstruere forhuden hos de som ønsker det. De som ønsker omskjæring får dette utført i forbindelse med operasjonen.

 

Ved vår avdeling har vi brukt forskjellige operasjonsteknikker siden 1980. Den første tiden ble alle typer hypospadi operert i minst to seanser. Vi har også operert alle i én seanse en periode. Fra januar 2002 gjorde vi en relativ radikal omlegging fra operasjon i fire-fem års alder til operasjon ved et-års alder. Tidligere ble forhuden alltid ”trimmet”, nå har vi begynt å rekonstruere forhuden. Det var da kommet rapporter som viste at det var både trygt og gunstig å operere tidlig, noe som også senere publikasjoner av blant annet norske plastikkirurger har bekreftet (6,7). Samtidig startet vi å operere de distale med liten eller ingen krumning med TIP- (tubulularized incised plate) eller Snodgrass teknikk. Tilfeller med betydelig krumning og/eller proksimal type opereres fortsatt i to seanser. Siden 2008 har vår behandlingspolitikk i store trekk fulgt en enkel algoritme som er foreslått av Snodgrass og Bush (8).

Krumningsproblematikken står sentralt når vi velger operasjonsmetode: Operasjon i én seanse (TIP) eller operasjon i to seanser (som popularisert av Bracka) med 6 måneders mellomrom. Ved starten av operasjonen gjøres det som regel en ereksjonstest. Ved å presse en finger mot perineum får man noen ganger frem tilstrekkelig ereksjon til å vurdere krumningen. Men oftest må det injiseres fysiologisk saltvann i corpus cavernosum i tillegg. Vi bruker ikke tourniquet på penis når vi tester krumning. Grunnen er at det kan maskere en helt proksimal kurvatur. Ved krumning ca. 300 eller mindre utfører vi fullstendig deglovering av penis og eventuelt en Baskin-prosedyre, noe som består av en dorsal plikering av tunica albuginea midtdorsalt (i motsetning til dorsalt på hver side ved Nesbit-prosedyre). Ved mer uttalt kurvatur som ikke korrigeres ved deglovering og løsning av stram hud og tunica dartos, behandler vi ”corporal disproportion” ved å foreta en ventral forlengelse av corpora med flere ventrale corporotomier. Hele ventralsiden dekkes så med fritt transplantat som del av en første seanses operasjon.  

Operasjon i én seanse (TIP/ Snodgrass):

Dette inngrepet benyttes ved distale eller penile hypospadier med liten eller ingen kurvatur. Vi utfører full deglovering av penis dersom graden av kurvatur tilsier det, ellers kun ventral disseksjon. Lett kurvatur korrigeres med Baskin-prosedyre. Urethralplaten incideres i midten og tubuleres rundt en stent. Forhuden rekonstrueres. Vi foretrekker suprabubisk drenasje ca. en uke, og kateteret klippes for kontinuerlig drypp i en ytterbleie. 

Operasjon i 2 seanser (Bracka)

Når vi opererer i to seanser retter vi penis ut og bruker forhudens indre blad som fritt transplantat i første seanse. Dersom det ikke er forhud tilgjengelig bruker vi munnslimhinne.

Ved andre seanse ca. 6 måneder senere tubulerer vi transplantatet rundt en urethrastent. Som ekstra dekkende lag hvor man ellers får overliggende suturlinjer bruker vi ofte en stilket lapp fra tunica vaginalis (for å redusere risikoen for fistler). Vi benytter suprapubisk kateter som kuttes for dryppdrenasje i ytterbleie i ca. 12 dager . Hos eldre barn som er pottetrent samles urinen i en kateterpose. 

Ervervet ”hypospadi” behandler vi som regel med munnslimhinnetransplantasjon og rekonstruksjon i to seanser. 

Det blir gitt både penisblokade og sakralanestesi i forbindelse med inngrepene som alle utføres i narkose. Vi gir antibiotika-profylakse med cefalotin/cefalexin så lenge pasienten har kateter. De fleste overnatter på sykehuset og reiser hjem dagen etter. 

Komplikasjoner: 

Det er neppe tvil om at moderne anestesi, nyere operasjonsmetoder med moderne suturmateriale og fin kirurgisk teknikk med lupeforstørrelse etc. bidrar til å redusere komplikasjonene. Det er likevel knapt noen elektive inngrep som har flere komplikasjoner enn de hypospadirelaterte.

De hyppigste er:

 

• Fistler
• Stenose/striktur
• Sårruptur (særlig forhud og glans )
• Residiv av krumning

 

Oppfølgning:

Vi kontrollerer pasientene poliklinisk tre og tolv mnd. etter operasjonen. Senere ser vi de ved poliklinikken når de er fem, ti og seksten år.

Ved påvisning av fistel lar vi det gå minst seks måneder mellom inngrepene. Ved mistanke om stenose/striktur blir barna undersøkt av uroterapeut med flow-måling før vi tar stilling til eventuell operativ behandling. 

Til ettertanke:

Selv om et lite fåtall av de som har distale hypospadier plages av at urinstrålen er uryddig og vanskelig å styre, så er det et faktum at de aller fleste ”kun” har et kosmetisk problem. På denne bakgrunn bør man stille høye krav til det kosmetiske resultatet etter operasjon. Det er nylig utarbeidet et scoringssystem for å vurdere akkurat det (9). Det kosmetiske resultatet er også inkorporert i den internasjonale databasen som nevnes helt til slutt. Det er også interessant å merke seg at det ikke nødvendigvis oppleves så ille å ha en meatus som befinner seg distalt på undersiden av penis. I litteraturen er det nesten utelukkende fokus på forskjellige kirurgiske teknikker og resultatene på kor
og lang sikt. Men hvordan står det til med voksne menn som ikke ble operert for sin hypospadi, eller hvor resultatet etter eventuelle inngrep ikke ble optimalt etter dagens standard? Selv om pasientmaterialet er relativt lite så viser en undersøkelse at det kan være mulig å leve godt uten operasjon, eller med et ikke perfekt kirurgisk resultat (10). Det siste støttes også av en annen undersøkelse der vel 100 voksne menn, som mange år tidligere ble operert for alvorlig hypospadi i to seanser, ble undersøkt. Det er imidlertid vel å merke seg at ett og samme resultat kan oppleves svært forskjellig fra person til person: Det som en pasient angir som uproblematisk kan oppleves som svært problematisk av en annen. Det konkluderes da også med at det er viktig å fange opp de som er misfornøyd på et tidlig tidspunkt for å forsøke å gi de nødvendig hjelp (11). Vi har lignende erfaringer i møte med både unge og voksne menn med hypospadi som aldri har vært operert. Det samme gjelder menn som har vært operert en tid da man aldri gjorde forsøk på å rekonstruere urethra helt ut til tuppen av glans. 

Og endelig et svært betimelig og viktig spørsmål som sikkert mange menn stiller seg: Hva mener kvinner om peniser som er operert for hypospadi? I en undersøkelse der 105 kvinner ble forelagt bilder av operasjonsresultater etter behandling for hypospadi, viser det seg at form og posisjon av meatus er det som betyr aller minst (12) . Vi mener dette er nyttig ”bakgrunnskunnskap” for oss som operer hypospadi. Kanskje bør vi som kirurger ha en litt mer ”avslappet holdning” når vi gir råd og sender signaler til foreldre til en liten gutt med distal hypospadi? Vi har da også møtt fedre som ikke ønsker at sønnen skal opereres fordi de selv har en tilsvarende tilstand som aldri har vært operert, og som ikke har gitt de noen plager. Men det motsatte skjer også, nemlig at en far er vært svært motivert for at sønnen skal få behandling fordi han selv aldri fikk hjelp til å kunne stå å tisse ”uten søl”. 

Det er beskrevet over 300 operasjons-metoder for hypospadi, selv om mange kun har historisk interesse i dag. Den kirurgiske behandlingen er krevende og komplikasjonene er mange tatt i betraktning at dette er elektive inngrep. I Bergen har vi lenge forsøkt for å få etablert en database for systematisk registrering av pasienter og for å se resultatene av vår behandling både på kort og lang sikt. Arbeidet har støtt på betydelige vanskeligheter underveis, men vi har fortsatt troen på at vi skal lykkes. Vi mener også at det ville være ønskelig med en nasjonal database.

Ved ”6th World Hypospadias Congress of ISHID” i Seligenstadt, Tyskland i juni 2015 ble det presentert en meget interessant web-basert database for hypospadikirurgi i regi av European Society for Paediatric Urology (ESPU). Den har sitt utspring i Nederland. Prosjektet støttes av European Association of Urology (EAU) (13). Alle som driver hypospadibehandling er invitert til å bli medlem av ESPU og å delta i prosjektet. En rekke sentra fra blant annet Nederland, Tyskland, Sverige, Danmark, Finland, England og USA har meldt sin interesse, og det kommer stadig til flere fra andre deler av verden. 

Vi mener alle som opererer hypospadi i Norge bør vurdere å delta i dette prosjektet. Hvert senter vil måtte betale et årlig beløp for å delta, men vi tror dette vil vise seg å være vel anvendte penger og at det på sikt vil komme våre individuelle pasienter til gode.

Referanser

1. EUROCAT Website Database: http://www.eurocat-network.eu/ACCESSPREVALENCEDATA/PrevalenceTables (data uploaded 06/01/2015). University of Ulster, 2010 
2. Regjeringen no. Helse- og omsorgsdepartementet. Rundskriv 1-19/2003. Om høyspesialiserte tjenester – landsfunksjoner og nasjonale medisinske kompetansesentra.
   https://www.regjeringen.no/no/dokumenter/rundskriv-i-192003-erstatter-rundskriven/id109416/
3. Baskin LS.  Hypospadias and urethral development.  J Urol. 2000 Mar; 163 (3): 951-6.  (PMID: 10688029)
4. Wang MH, Baskin LS Endocrine disruptors, genital development, and hypospadias. J Androl. 2008 Sep-Oct; 29(5):499-505. Epub 2008 May 22.
5. Avellán L. On aetiologcal factors in hypospadias. Scand J Plast Surg 1977; 11: 115 – 23.
6. Korvald C, Stubberud K. High odds for freedom from early complications after tubularized incised-plate urethroplasty in 1-year-old versus 5-year-old boys. J Pediatr Urol. 2008 Dec. 4(6): 452-6.
7. Bermudez DM, Canning DA, Liechty KW. Age and pro-inflammatory cytokine production: Wound-healing implications for scar-formation and the timing of genital surgery in boys. J Pediatr Urol. 2011 Jun. 7(3): 324-31.
8. Snodgrass W, Bush N : Hypospadiology 2015, page 191 http://www.operationhappenis.org/store.html
9. van der Toorn F1, de Jong TP, de Gier RP, Callewaert PR, van der Horst EH, Steffens MG, Hoebeke P, Nijman RJ, Bush NC, Wolffenbuttel KP, van den Heijkant MM, van Capelle JW, Wildhagen M, Timman R, van Busschbach JJ.
   Introducing the HOPE (Hypospadias Objective Penile Evaluation)-score: a validation study of an objective scoring system for evaluating cosmetic appearance in hypospadias patients.
   J Pediatr Urol. 2013 Dec; 9(6 Pt B):1006-16. doi: 10.1016/j.jpurol.2013.01.015. Epub 2013 Mar 11.
10. Dodds PR1, Batter SJ, Shield DE, Serels SR, Garafalo FA, Maloney PK.
    Adaptation of adults to uncorrected hypospadias. 
    Urology. 2008 Apr; 71(4): 682-5; discussion 685. doi: 10.1016/j.urology.2007.07.078. Epub 2008 Feb 15. 
11. Kiss A1, Sulya B, Szász AM, Romics I, Kelemen Z, Tóth J, Merksz M, Kemény S, Nyírády P.
    Long-term psychological and sexual outcomes of severe penile hypospadias repair.
    J Sex Med. 2011 May;8(5): 1529-39. doi: 10.1111/j.1743-6109.2010.02120.x. Epub 2010 Nov 22.
12. Ruppen-Greeff NK1,2, Weber DM1,2, Gobet R1,2, Landolt MA3,2,4.
    What is a Good Looking Penis? How Women Rate the Penile Appearance of Men with Surgically Corrected Hypospadias.
    J Sex Med. 2015 Aug; 12(8): 1737-45. doi: 10.1111/jsm.12942. 
13. Epub 2015 Jul 20.
    URL: http://inspire.acc.icitdev.nl
    Username: icit
    Password: Website