Endokrin oftalmopati (EO) forekommer nesten bare ved hypertyreose og kalles av noen tyreoideaassosiert orbitopati. EO oppfattes som en autoimmun tilstand som affiserer orbitas bløtvev, det vil si muskler og fett. Initialt arter det seg som en aktiv inflammatorisk prosess og senere med en fibroselignende forandring i vevet. Følgen av denne patologiske prosessen er dels en volumøkning av de ytre øyemuskler og det intracompartmentale fettvevet og dels en konsistensøkning. Fordi orbitas benvegger er uettergivelige vil forandringene medføre proptose av øyet (eksoftalmus). EO med exoftalmus angriper ofte begge orbita mer eller mindre symmetrisk, men kan forekomme unilateralt. (fig 1 – 2). Det er kartlagt mange detaljer i den patologiske prosessen som omtalt i referansene.
Hypertyreose (Graves’ sykdom) har en insidens på 1- 3 pr 1000 pr år og rammer kvinner langt hyppigere enn menn. Det forekommer tegn på EO eller inflammasjon hos 10- 25 % av alle med Graves’ sykdom. Oftest debuterer øyeforandringen ved EO i forbindelse med debut av hypertyreosen, men EO kan utvikle seg flere år etter at hypertyreosen er behandlet. EO kan forekomme i subkliniske former og ikke innebære plagsomme symptomer eller føre til behandlingsbehov. Behandlingen av hypertyreose er som regel primært et endokrinologisk anliggende. Thyreostatika og radiojodbehandling brukes og mange blir tyreoidektomert. Den medisinske behandlingen er av meget stor betydning for disse pasientene. Se referansene. Bortsett fra akutt synstruende tilfeller, så blir de aller fleste EO pasientene som trenger kirurgisk dekompresjon operert i eutyreot rolig fase.
Symptomer og funn ved EO
Symptomene er smerter, verking rundt og bak øynene, irritasjon i øynene, proptose, dobbeltsyn, visusreduksjon, øyelokksretraksjon. På grunn av volum- og konsistensøkningen i orbitas bløtvev ved EO, kan dette medføre en kompresjon av nervus opticus som truer synet og i verste fall medfører blindhet. Fig 3- 4.
Indikasjon for dekompresjon
- Nervus opticus affeksjon med visus-nedsettelse.
- Alvorlig inflammasjon med retrobulbære smerter.
- Exoftalmus med lukningsdefekt av øyelokkene.
- Kosmetisk indikasjon for å minske eksoftalmus.
Akuttoperasjon ved synstruende orbitopati
Ved rask og hissig utvikling av EO og med store vevsforandringer kan nervus opticus komprimeres og eventuelt settes på strekk av exoftalmusutviklingen. For å bevare synet gjøres akutt dekompresjonsinngrep uavhengig av om pasienten er eutyreot eller ikke. I en slik akutt synstruende situasjon benyttes vanligvis endoskopisk transnasal fjernelse av mediale orbitavegg. Det viser seg at dette vanligvis er tilstrekkelig for å redde synet. Disse pasientene vil så etter at den akutte fasen er over som regel bli operert elektivt med et kombinert dekompresjonsinngrep som vil si fjernelse av ben og fett. Se neste avsnitt
Kombinert kirurgisk orbitadekompresjon
Dette vil si en balansert fjernelse av ben i orbitas vegger for å øke orbitas volum og samtidig fjernelse av fett for å redusere orbitainnholdets volum. I de fleste tilfelle gjøres en 3- veggs dekompresjon som vil si fjernelse av ben i laterale og mediale vegger samt i orbita gulvet. Fjernelsen av fett skjer i de fleste tilfelle fra laterale, nedre og mediale fettcompartment. Disse compartmentene inneholder en rekke septa og en vesentlig del av inngrepet er å bryte ned disse slik at fettvev kan penetrere ut i de utvidede benveggene. Man vil se at proptosen minker peroperativt. Det er viktig å balansere best mulig høyre og venstre side ved bilaterale inngrep.
Orbita dekompresjonsinngrepet gjøres oftest via lokale snitt. Subciliært snitt forlenget ut lateralt i laterale cantus gir som regel tilstrekkelig tilgang. I noen tilfelle benyttes bicoronal incisjon med subperiostal disseksjon ned på laterale orbitarand. Denne tilgangen er mest aktuell ved behov for stor volumutvidelse av orbita med eventuell osteotomi av laterale orbita før replassering av uttynnet ben. Endoskopisk transnasal fjernelse av medialveggen inn mot ethmoidalcellene blir også benyttet på enkelte elektive kasus. Fjernelsen av fett foregår som en forsiktig disseksjon hvor en i de fleste tilfelle kan se at det patologisk omdannede fettet har et annet utseende og en annen konsistens enn det normale orbitafettet.
Resultater
Pasientene som opereres for EO har i mange tilfelle diplopi preoperativt. Det er vanlig at diplopien vedvarer postoperativt men ofte med endret karakter. I noen tilfelle forsvinner diplopien tidlig postoperativt og eventuelt først etter at ødemfasen går over. Pasientene har et kontrollopplegg ved øyepoliklinikken. De aller fleste er fornøyd med resultatet av operasjonen. Det er sjelden behov for nytt dekompresjonsinngrep. Ved vedvarende diplopi kan dette hos noen løses med en skjeleoperasjon, det vil si inngrep på ytre øyemuskler. I andre tilfelle kan pasienten hjelpes med prismebriller. Et problem for en del av disse pasientene er øyelokksretraksjon med lukningsdefekt og conjunctival irritasjon. Disse pasienten blir oftest hjulpet med ulike øyelokksplastikker.
Referanser
Goh MSY and McNab AA. Orbital decompression in Graves’ orbitopathy: efficacy and safety. Int Med J 2005; 35: 586- 91.
Richter DF, Stoff A and Olivari N. Transpalpebral Decompression of Endocrine Ophthalmopathy by Intraorbital Fat Removal (Olivari Technique): Experience and Progression after More than 3000 Operations over 20 years. Plast Reconstr Surg 2007; 120: 109- 23.
Bartalena L, Pinchera A and Marocci C. Management of Graves’ Ophthalmopathy: Reality and Perspectives. Endocrine Reviews 2000; 21(2): 168- 99.
Rose JG, Burkat CN and Boxrud CA. Diagnosis and Management of Thyroid Orbitopathy. Otolaryngol Clin N Am 2005; 38: 1043- 74.
“Graves’ Orbitopathy. A Multidisciplinary Approach”. Editors: WE Wiersioya and GJ Kahaly. Karger 2007. Karger AG, Basel, Switzerland. ISBN 978- 3- 8055- 8342- 8