Kirurgi for cerebral parese i overekstremiteten

Bakgrunn

Cerebral parese kjennetegnes av deformiteter i muskulatur og skjelett forårsaket av en statisk, irreversibel perinatal hjerneskade (1). Etiologien er ofte ukjent, og en rekke tilstander kan ligge bak inkludert vaskulære hendelser, eksponering for toksiske stoffer, genetiske syndromer og cerebral hypoxi i forbindelse med fødsel. Pasienter med cerebral parese representerer en heterogen gruppe, men fellestrekk er affeksjon av øvre motoriske nevroner med etterfølgende spastisitet hos 60-80% av pasientene. Andre preges mer av dystonier, hypotoni eller vekslende grad av spastisitet. Samtidig ser man svekket kraft og voluntær kontroll av affisert ekstremitet og tap av sensibilitet. Sistnevnte blir ofte glemt eller oversett, men er av avgjørende betydning når det gjelder bruk av hånden både pre- og postoperativt. 

Kirurgisk behandling av cerebral parese i overekstremiteten begynte i Norge ved det tidligere Kronprinsesse Märthas Institutt/Statens senter for ortopedi på 1980-tallet. Virksomheten ble drevet frem i samarbeid med Berg gård (nåværende barnenevrologisk seksjon på Rikshospitalet/OUS). Tverrfaglige poliklinikker for å vurdere disse barna har vært i drift siden 1996. Ved Rikshospitalets håndseksjon opererer vi ca. 20 CP-barn per år, hovedsakelig i samarbeid med Barnenevrologisk seksjon. Et lignende tilbud finnes for underekstremiteten ved Barneortopedisk seksjon på Rikshospitalet. 

Tilsvarende ble det startet med konservativ og operativ behandling av CP i overekstremiteten ved Haukeland Universitetssykehus i 2003. Der er satt av 1 operasjonsstue pr måned, og man har også en tverrfaglig CP poliklinikk med kontroller, nyvurdering og Botoxinjeksjoner. Frem til i år har tilbudet vært hovedsakelig rettet mot pasienter i Hordaland og Sogn og Fjordane, men det er nå utvidet til å gjelde hele Helseregion Vest.

Deformiteten i muskulaturen er ikke statisk. Den kan øke på under barnets vekst, idet den spastiske muskulaturen ikke vokser like raskt som skjelettet. «Short muscle disease» er en vanlig betegnelse i engelsk litteratur. Typiske feilstillinger i overekstremiteten er innadrotasjon i skulderen, fleksjon i albue, pronasjon av underarmen, fleksjon av håndledd og fingre, samt en tommel som ligger innslått i håndflaten. Utviklingen er gjerne dynamisk i starten med mulighet for å tøye ut feilstillinger. Etter hvert oppstår mer permanente muskelkontrakturer, og dersom dette får stå ubehandlet, leddkontrakturer og evt. subluksasjoner av ledd og deformering av håndrotsbein. Musklene utvikler kontrakturer i varierende tempo. Pronator teres starter ofte tidlig, trolig fordi det ikke er noen sterk antagonist som motvirker den (2).

Indikasjonsstilling 

Barna blir vurdert av håndkirurg sammen med barnenevrolog, ergoterapeut og fysioterapeut. Andre aktuelle støttespillere er ortopedtekniker og sosionom. Ideelt sett ser man barnet flere ganger før man eventuelt bestemmer seg for å operere. Mellom disse innledende vurderingene benyttes ulike skinner/ortoser og botoxinjeksjoner. Botox settes ofte ultralyd-veiledet eller ved hjelp av muskelstimulator og gir en reversibel svekkelse av spastisk muskulatur ved at utslipp av acetylcholin fra de motoriske endeplatene forhindres. Den farmakologiske effekten varer 3-6 mndr, men klinisk kan behandlingen ha effekt i opptil 12 mndr (2). I denne perioden får barnet og foreldrene et inntrykk av hva slags funksjonsgevinst man kan forvente seg ved senere operativ behandling. I tillegg blir det enklere å gjennomføre tøyninger av tilstivnede ledd. 

Når man vurderer kirurgisk behandling, vektlegges barnets generelle funksjonsnivå. Komorbiditet forekommer hyppigst hos barn med alvorlig cerebral parese, for eksempel epilepsi, respiratoriske og gastrointestinale problemer. Graden og utbredelsen av spastisitet, voluntær kontroll, sensibilitet og stereognosi (evnen til å gjenkjenne gjenstander plassert i hånden) samt eventuell «neglect» av ekstremiteten er av stor betydning.

Det er viktig å vurdere hele ekstremiteten under ett, da inngripen mot ett ledd kan gi konsekvenser i naboleddene. For eksempel kan styrking av håndleddstrekken med senetransposisjoner gi svekket evne til å åpne grepet på grunn av stramme fingerbøyesener. 

Barnets alder er av betydning. Vi synes det er mest hensiktsmessig å gjennomføre operative inngrep i forkant av skolestart fordi etterbehandlingen med gips og ortoser er tidkrevende, og fordi eldre barn gjerne har mer etablerte bruksmønstre som kan være vanskelig å endre etter en operasjon. Dette varierer nok noe fra institusjon til institusjon, men tendensen er stadig tidligere kirurgi i håp om å oppnå maksimalt funksjonelt utbytte og forhindre kontrakturer (3).

Hovedprinsippet er å forsøke å gjenopprette muskelbalansen ved å forlenge sener til stramme, spastiske muskler og tilføre ekstra krefter til svake antagonister ved senetransposisjoner. I praksis er det to hovedgrupper der operativ behandling kan være aktuelt. Den ene er barn som bruker hånden aktivt, men hvor feilstillinger gir funksjonsproblemer som kan forbedres operativt. Den andre gruppen er barn og voksne med uttalt CP (ofte quadriplegi) og betydelige kontrakturer som vanskeliggjør daglig stell og hygiene.

Det er lite prospektiv eller randomisert forskning på dette området, men det foreligger en del retrospektive serier som sammenligner funksjonen før og etter kirurgi (4, 8) Funksjonsforbedring er best dokumentert for inngrep på underarmen og hånden (3, 4) Nedenfor redegjøres det kort for de mest aktuelle inngrepene som brukes i overekstremiteten hos denne pasientgruppen. 

Skulder

Innadrotasjonskontraktur i skulderen kan løses ut ved subscapularisforlengelse eller rotasjonsosteotomi på humerus, men dette er etter vår og andres erfaring sjelden nødvendig (5).  

Albue

En beskjeden albuekontraktur er relativt vanlig og krever oftest ikke kirurgi. Blir kontrakturen mer uttalt (over 40 grader), kan det være hensiktsmessig å løse ut albuen. Dette kan forenkle forflytning for pasienten og evt. muliggjøre plassering av hånden på tastatur, bordflater etc. Det typiske er at alle albuefleksorene (brachialis, biceps og brachioradialis) er stramme. Ved mer uttalt kontraktur er også fremre albueleddkapsel stram.  

Operativt gjøres forlengelse av biceps, enten i muskel/seneovergangen (såkalt fraksjonert forlengelse), eller ved Z-forlengelse av senen (Figur 1). Stramme drag i brachialis overskjæres foran albueleddet før innfestingen på prosessus coronoideus. Det kan også være aktuelt å løsne brachioradialis fra utspringet sitt på humerus, og til slutt kan det bli nødvendig med fremre kapsulotomi. Peroperativt må man ha nerve/karstrengen medialt (nervus medianus og arteria brachialis) samt nervus radialis lateralt under oppsyn. Ved uttalte kontrakturer er det begrenset hvor stor utretting disse strukturene kan tåle. Det er derfor ikke uvanlig at man må akseptere en restkontraktur. Albuen immobiliseres i ca. 145° stilling i gips en måneds tid postoperativt.

Underarm

Hovedproblemet er oftest en spastisk pronator teres. Muskelen kan oftest palperes som en stram streng fra utspringet på mediale humerusepikondyl skrått over bøyesiden av underarmen til midtre del av radiusskaftet. Hvis spastisiteten av pronator er uttalt, vil barnet gjerne bruke radiale del av hånden eller håndbaken til to-hånds aktiviteter. Etter hvert oppstår det kontrakturer i membrana interossea og i ytterste fall luksasjon av caput radii i albuen. 

Preoperativt vektlegger man det passive leddutslaget, graden av aktiv supinasjon (hvis noe er til stede) og voluntær kontroll av pronator teres. Operative tiltak er enten tenotomi, forlengelse eller såkalt ”re-routing” av pronator teres. Tenotomi eller forlengelse er mest aktuelt der det er et godt passivt leddutslag og en viss aktiv supinasjonsevne. En omdirigering av pronator gjøres når det er god passiv rotasjon, men manglende aktiv supinasjonsevne. Er det da en viss voluntær kontroll av pronator, vil den i stedet fungere
som en supinator. 

Inngrepet foregår med et volart snitt over innfestingen til pronator teres i midtre del av radius (Figur 2ab). Senen og en stripe av periost løses ut fra radius og føres gjennom et snitt i membrana interossea for så å festes dorsalt på radius med en senesutur som trekkes gjennom borrekanaler i radius. Etterbehandling er 6 uker med høy gips og supinert underarm. Man kan vanligvis forvente 45-90 graders forbedring av supinasjonen. Den totale rotasjonen øker kun beskjedent eller forblir uendret, dvs. hovedeffekten av inngrepet er å flytte bevegelsessektoren til et mer funksjonsnyttig område (1). Dersom barnet ikke har noen aktiv kontroll av pronator teres, vil målet med inngrepet være å balansere rotasjonskreftene slik at armen innstiller seg i høykant eller 0-stilling. Flere forfattere advarer mot overambisiøs kirurgi ved pronasjonsspasme. For eksempel bør man ikke løsne pronator quadratus ved håndleddet samtidig med inngrep på pronator teres. Da kan man ende med en underarm som står permanent supinert, hvilket er et betydelig større handikap. 

Håndledd

Den vanligste feilstillingen er et volarflektert håndledd. Dette gir fingerbøyesenene mekanisk ugunstige arbeidsforhold og et svakt grep. Den sterkeste håndleddsbøyeren, fleksor carpi ulnaris (FCU), er ofte spastisk og gir en komponent av ulnardeviasjon. Svært uttalt volarfleksjon kan gi permanent leddkontraktur og vanskeligheter med renhold i bøyefurene ved håndleddet og hånden.

Før en vurderer inngrep for å forbedre stillingen av håndleddet, må man se nøye på grepsfunksjonen til barnet. Spastisitet og stramhet i bøyesenene til fingrene er gjerne kombinert med svekket kraft i fingerstrekkerne. Et strakt håndledd kan derfor føre til at barnet ikke lenger klarer å åpne grepet eller slippe gjenstander fra grepet. I så fall må man planlegge tilleggsprosedyrer (se under). Det vanligste inngrepet vi utfører ved denne feilstillingen, er transposisjon av FCU subkutant rundt ulna og over på dorsalsiden (Figur 3abc). Der flettes den inn i ekstensor carpi radialis brevis (ECRB), som ved sin innfesting på basis av 3. metakarp strekker håndleddet. 

I tillegg til håndleddsekstensjon gir FCU da også et supinasjonsmoment til underarmen. Inngrepet øker ikke det totale leddutslaget i fleksjon-ekstensjon, men flytter den tilgjengelige bevegeligheten til en mer hensiktsmessig sektor. Ca. 80 % av pasientene har dokumentert nytte av inngrepet i retrospektive studier (1, 4). Fleksor carpi radialis beholdes gjerne urørt som håndleddsfleksor, men kan i noen tilfeller være en alternativ muskel for transposisjon. Hos pasienter med uttalt cerebral parese og ingen voluntær bruk av hånden kan det flekterte håndleddet gjøre på- og avkledning samt vask og stell vanskelig. Da har vi i økende grad gjort tenotomier av alle stramme bøyesener og håndleddsarthrodese.

Fingre

Fingerbøy og strekk («grasp and release») vurderes nøye sammen med håndleddsekstensjon, se over. Man forsøker å differensiere mellom stramme overfladiske- eller dype bøyesener. Det kan gjøres forlengelse i muskel/seneovergangen eller Z-forlengelse som beskrevet tidligere. Dette pleier å være tilstrekkelig, men om strekkekreftene bedømmes som svake, kan det i tillegg bli aktuelt med senetransposisjoner. Vanligst er da transposisjon av FCU.

Tommel

Spastisitet i tommelmuskulaturen er svært vanlig når overekstremiteten affiseres ved CP. Tommelen ligger typisk innslått i hånden. Dette får store konsekvenser for håndfunksjonen idet tommelen legger seg i veien når barnet forsøker å gripe. Pinsettgrep blir heller ikke mulig. Deformiteten klassifiseres (7) ut fra hvor mye av tommelens bevegelsesapparat som er spastisk. Adduktor pollicis, 1. dorsale interosseus og fleksor pollicis brevis kan være affisert. Ytterleddet kan stå i hyperekstensjon med stram ekstensor pollicis longus (EPL), eller bøyd slik at tommelen klorer inn i håndflaten med en spastisk fleksor pollicis longus (FPL).  

Feilstillingen er kjent for å være vanskelig å korrigere. En rekke forskjellige inngrep er beskrevet. Et Cochrane review i 2009 konkluderte med at ingen metode var spesielt godt dokumentert, og at forbedringen kun var beskjeden (8). Eventuell operativ behandling tar sikte på å slakke de stramme bøyestrukturene og tilføre økte krefter til strekkesiden for å få tommelen ut av håndflaten (Figur 4ab). Førstnevnte gjøres ved utløsning av muskelinnfestingen til adduktoren langs 3. metakarp i håndflaten og 1. interosseous ved dens innfesting på 1. metakarp. Videre kan FPL forlenges i muskel/seneovergangen eller ved Z-plastikk. Strekkekreftene kan økes ved transposisjon av palmaris longus eller en sublimisbøyesene til ekstensor pollicis brevis (EPB), og ved «re-routing» og oppstramming av EPL. Omdirigeringen gjør at EPL også vil fungere som en abduktor og løfte tommelen ut av håndflaten. Arthrodese av grunnleddet kan enkelte ganger inngå i behandlingen. I de fleste tilfeller blir det lagt på en gips i 6 uker. Håndterapi igangsettes ved gipsfjerning, og det brukes skinner i ytterligere 6 uker. Barna gjennomgår langvarig oppfølgning av habiliteringstjenesten i kommunene.

Oppsummeringsvis er operativ behandling et av flere ledd i behandlingen av disse barna. Det er en fordel å vurdere dem i ung alder og gjerne i en tverrfaglig setting da det også er andre alternativ å overveie. 

Referanser:

1. Carlson MG. Cerebral Palsy: Green, Hotchkiss, Pederson & Wolfe (eds.). Green’s Operative Hand Surgery 5. utg. Philadelphia, Elsevier, 2005: 1197-1234. 
2. Chin TYP & Graham HK. Botulinum toxin A in the management of upper limb spasticity in cerebral palsy. Hand Clin 2003; 19: 591-900
3. Carlson MG, Athwal GS, Bueno RA. Treatment of the wrist and Hand in Cerebral Palsy. Journal of Hand surgery 2006; 31A: 483-490.
4. Roth JH, O’Grady SE, Richards RS et al. Functional outcome of upper limb tendon transfers performed in children with spastic hemiplegia. JHS (Eur) 1993;18B: 299-303
5. Tonkin MA. The upper limb in cerebral palsy: Gupta A, Kay SPJ, Scheker LR (eds.). The Growing Hand. London, Mosby, 2000: 447-459
6. Gschwind CR. Surgical management of forearm pronation. Hand Clin 2003; 19: 649-655
7. House JH, Gwathmey FW, Fidler MO. A dynamic approach to the thumb-in palm deformity in cerebral palsy.  Journal of Bone & Joint Surgery(Am) 1981; 63: 216-225
8. Smeulders MJ, Coester A, Kreulen M. Surgical treatment for the thumb-in-palm deformity in patients with cerebral palsy (Review). Cochrane Database of S 2005, Issue 4. Art. No.: CD004093. DOI: 10.1002/14651858.CD004093.pub2.