I ekstremiteter, buk- og brystvegg skal alle dype kuler og lesjoner over 5 cm utredes med MR. MR identifiserer benigne lipomer, som ikke trenger videre utredning eller henvisning til sarkomsenter. Andre lesjoner utredes med biopsi ved sarkomsenter. Etter reseksjon av bløtvevssarkomer er det ofte nødvendig med plastikkirurgisk rekonstruksjon. Strålebehandling, enten pre- eller postoperativt, og adjuvant kjemoterapi gis på spesielle indikasjoner.

Bløtvevssarkomer kan forekomme i alle anatomiske lokalisasjoner, bortsett fra i øyets linse, som er det eneste organ i kroppen som ikke inneholder mesenkymalt vev. Antallet bløtvevssarkomer i ekstremiteter, bryst- og bukvegg i Norge har i de siste årene ligget stabilt rundt 170 (Tabell 1) (1). Den vanligste lokalisasjonen er låret – et resultat av statistisk sannsynlighet (stor andel mesenkymalt vev) mer enn av spesifikke vevsfaktorer som gjør låret til et predileksjonssted. Sikre årsaksforhold kjenner vi ikke bortsett fra ved stråleassosierte sarkomer og hos pasienter med sjeldne syndromer som Li-Fraumenis syndrom og nevrofibromatose.

TABELL 1: Forekomsten av ulike bløtvevssarkomer i ekstremiteter, bukog brystvegg i Norge per år i perioden 2019-2021.

PRESENTASJON OG UTREDNING

Bløtvevssarkomene debuterer oftest som en palpabel kul. Ingen kliniker kan ved palpasjon med sikkerhet avgjøre om en kul er benign eller malign: stor eller liten, hard eller bløt, øm eller uøm, med eller uten overliggende hudforandringer – alle varianter finnes blant Bløtvevssarkomene (og blant de benigne lesjonene). De fleste bløtvevssarkomer er dog uømme, men ved innvekst i eller kompresjon av kar, nerver eller periost forekommer gjerne smerter (2).

MR-bilder tatt med tumorprotokoll er den beste billeddiagnostiske metoden for utredning av bløtvevssvulster. De fleste radiologer kan skille lipomer fra ikke-lipomer (Figur 1). Videre gir MR anatomisk informasjon om svulstens beliggenhet og sier noe om svulstens innhold – nekrose, myksoid vev, blodprodukter eller væske.

FIGUR 1: MR av lipom og sarkom i låret. A: Lipom. T1-vektet aksialsnitt. Innholdet i tumor medialt på låret intramuskulært i musculus sartorius.
Høyt signal indikerer entydig at tumor består av kun fett. MR stiller en sikker diagnose, det er ikke nødvendig med biopsi og operasjonsindikasjonen
er relativ. B: Bløtvevssarkom. T2-vektet aksialsnitt. Innholdet i tumor medialt på låret i musculus adductor longus skiller seg tydelig fra fett med
myksoide og nekrotiske partier sentralt. Biopsi er nødvendig

I motsetning til retroperitoneale lipomatøse svulster er lipomatøse svulster i ekstremiteter, buk- og brystvegg ufarlige, uavhengig av størrelse. Det er indikasjon for kirurgi hvis lipomet er kosmetisk skjemmende eller til mekanisk hinder. Ved tilfeldig påviste lipomatøse svulster er det ikke behov for utredning utover MR, hos selekterte pasienter (se under), og rutinekontroller er ikke nødvendig. Alle MR-radiologer bør kjenne igjen en lipomatøs tumor. Dette gjelder både for enkle lipomer og for såkalte atypiske lipomatøse tumores (ALT) – oftest en inter- eller intramuskulær lipomatøs tumor, sjelden eller aldri subkutan. Ved tvil kan sarkomsenter konsulteres.

Sarkomer forekommer svært sjelden i fingre og tær. Lesjoner her kan fjernes som eksisjonsbiopsi uten forutgående vevs- eller billeddiagnostikk. Dersom endelig histologi viser sarkom, vil ofte resultatet være amputasjon uansett og man har ikke forringet pasientens prognose. Noe annerledes stiller det seg hvis tumor ligger på fotrygg/fotsåle eller håndflate/håndbak. Her foretrekker man sikker vevsdiagnose før kirurgi.

Mindre, overfladiske svulster som ikke ligger i nærheten av kar og nerver, kan også fjernes som eksisjonsbiopsi. Ved verifisert sarkomdiagnose kan sarkomkirurg enkelt utføre en reeksisjon uten større morbiditet eller forringelse av prognosen.

BIOPSI

Biopsi gjøres i de fleste tilfeller i form av ultralydveiledet nålebiopsi. Dette bør fortrinnsvis skje på et sarkomsenter. Vi vurderer tilgangen for å unngå kontaminasjon av kritiske strukturer (kar, nerver, muskelgrupper) og for å sikre representativt, viabelt tumormateriale. Granskningen kan være vanskelig og gjøres best av patologene ved sarkomsentrene.

ANBEFALINGER

  • MR anbefales ved (Figur 2):
    • dypt beliggende svulster
    • subkutane svulster som ved palpasjon er større enn 5 cm
    • klinisk vekst av uavklarte overfladiske lesjoner (selv om lesjonene er små)
    • klinisk malignitetssuspekte svulster
  • Pasienter med bløtvevssvulster som ikke er lipom, skal henvises til sarkomsenter og bildene vurderes der, uansett MR-funn..
  • Pasienter skal henvises uten forutgående biopsi.

FIGUR 2. Utredning av kul på ekstremiteter, buk- eller brystvegg.

«WHOOPS-KIRURGI»

Er man uheldig og peroperativt får mistanke om at en antatt benign lesjon er noe annet, bør man avbryte disseksjonen. Mistenker man at tumor sitter adherent til eller vokser gjennom underliggende fascie, skal man ta vev til histologi og deretter avslutte. Dersom tumor er mobil og sitter subkutant, kan man ekstirpere tumor for deretter å kontakte sarkomsenter i etterkant hvis histologien viser malignitet. Ved endelig sarkomdiagnose kan man da i de fleste tilfeller gjøre en reeksisjon uten stor morbiditet og pasienten vil ha samme prognose.

Om tumor sitter tett på kar eller nerver, eller en reeksisjon innebærer reseksjon av muskel, vil morbiditeten bli større og i noen tilfeller resultere i en amputasjon som ellers kunne vært unngått. Er man riktig uheldig kan man forspille muligheten til radikal kirurgi, for eksempel hvis man kommer inn i spinalkanalen eller abdominalhulen. Slike anatomiske betraktninger må man ha in mente når man vurderer hvorvidt et planlagt inngrep skal avbrytes eller gjennomføres.

KIRURGISK BEHANDLING

Primærtumor bør fjernes kirurgisk uten at den åpnes og omgivelsene kontamineres. Målet ved inngrepet er som hovedregel en mikroskopisk komplett reseksjon (R0) der adekvat minimumsmargin avhenger av flere faktorer, inkludert histologisk subtype, preoperativ terapi og tilstedeværelse av motstandsdyktige anatomiske barrierer. Planleggingen baseres på klinisk og radiologisk utredning. Ingen absolutte retningslinjer for type kirurgi, omfang eller rekonstruksjon kan gis. Når tumor er fjernet med tilstrekkelig margin, søker vi best mulig funksjon med ulike typer rekonstruksjon. I mange tilfeller benyttes delhud, fullhud eller enkle svinglapper, som for eksempel gastrocnemiuslapp. Sarkomkirurgi forutsetter et godt samarbeid med mikro- og plastikkirurgene for mer avanserte fasciokutane, myokutane lokale lapper, eventuelt frie lapper der det er nødvendig (Figur 3). Robuste lapper er ofte nødvendig dersom pasienten skal ha, eller har gjennomgått, strålebehandling mot samme anatomiske område. Dersom et ekstremitetslokalisert bløtvevs– sarkom initialt vurderes som ikke-resektabelt, og det er indikasjon for amputasjon, bør man først vurdere preoperativ ILP (isolated limb perfusion), kjemoterapi eller strålebehandling. I noen tilfeller kan tumor da skrumpe og tillate ekstremitetsbevarende kirurgi.

FIGUR 3: Rekonstruksjon av kar, nerve og bukvegg etter reseksjon av sarkom i lyske. A: Primærtumor venstre lyske. B: Etter reseksjon av tumor,
inklusive arterie, vene og nerve, høstes nervus surealis fra leggen. C: Musculus rectus abdominis frigjøres for dekning av bukveggsdefekten.
D: Nerve- og karrekonstruksjon. E: Endelig rekonstruksjon.

STRÅLEBEHANDLING

Strålebehandling gir økt lokal kontroll ved bløtvevssarkom. Det er indikasjon for postoperativ strålebehandling, ikke bare ved intralesjonell kirurgi og marginal margin (R1), men også ved høygradig maligne, dype svulster fjernet med vid margin, samt i kliniske situasjoner der et residiv medfører høy risiko for amputasjon eller mutilerende kirurgi. Der er en økende tendens internasjonalt til å gi strålebehandlingen preoperativt fordi målvolumet dermed ofte reduseres og målvolumet forenkles. Stråledosen til normalt vev kan således begrenses. Preoperativ strålebehandling gir imidlertid noe økt risiko for sårkomplikasjoner. Lokal kontroll er sannsynligvis like god med preoperativ som postoperativ behandling. Strålebehandling kan også være indisert som definitiv lokal behandling ved inoperabilitet, eller når pasienten ikke ønsker eller tåler kirurgisk behandling.

MEDIKAMENTELL BEHANDLING

Ved lokalisert bløtvevssarkom er neoadjuvant eller adjuvant kjemoterapi med doksorubicin og ifosfamid aktuelt hos pasienter med høy risiko for metastatisk sykdom. Høyrisikogruppen defineres ut fra tumorstørrelse, histologisk subtype, malignitetsgrad og histologiske faktorer som karinvasjon, vekstmønster og nekrose. Det foreligger motstridende resultater fra prospektive kliniske studier og dermed en viss uenighet om indikasjonen for neoadjuvant/ adjuvant kjemoterapi. De fleste europeiske sentre, inkludert alle de fire norske sarkomsentrene, oppfatter kjemoterapi som standard. Norske pasienter som tilhører høyrisikogruppen vil derfor som hovedregel tilbys neoadjuvant eller adjuvant kjemoterapi.

Ved utbredt metastatisk sykdom er kurasjon vanligvis urealistisk og målet med tumorrettet behandling er livsforlengelse eller symptomatisk. Tumorrettet behandling ved metastatisk sykdom omtales ikke i denne artikkelen.

BEHANDLINGSRESULTATER OG OPPFØLGING

Ved god behandling er langtidsoverlevelse for pasienter med høygradig malignt bløtvevssarkom uten metastaser ved diagnosetidspunktet omkring 70 prosent (3). Forekomsten av lokalt residiv ligger mellom 10 og 15 prosent. Pasientene følges med tanke på lokalt residiv (vi benytter MR om tumorresidiv antas å være vanskelig å palpere) og metastaser i opptil ti år. Alle pasientene følges opp av sarkomgruppen som behandlet dem.

Som for pasienter med bensarkom er også bløtvevssarkompasientene utsatt for senfølger etter behandling, som endret funksjon og aktivitetsnivå, endret kroppsbilde, samt seneffekter etter strålebehandling og kjemoterapi.

REFERANSER:

  1. Kvalitetsregister for sarkom, Årsrapport 2022
    https://www.kreftregisteret.no/globalassets/publikasjoner-og-rapporter/arsrapporter/publisert-2022/arsrapport-2021-kvalitetsregister-for-sarkom.pdf
  2. Nasjonalt handlingsprogram for sarkom
    https://www.helsebiblioteket.no/innhold/nasjonal-faglig-retningslinje/sarkomer-handlingsprogram
  3. ESMO guidelines Soft tissue sarcoma
    https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(21)02184-0/pdf
  4. Nettside for Nasjonal kompetansetjeneste for behandling av sarkom
    Nasjonal kompetansetjeneste for sarkom – Oslo universitetssykehus HF (oslo-universitetssykehus.no) eller www.sarkom.no

ANNONSER

KURS/MØTER