Øsofagusatresi

Historie 

Øsofagusatresi med distal fistel ble først beskrevet av Gibson i 1697. Han skildret et barn som var sultent, tok det som ble servert, men fikk pustebesvær ved svelging. Alt barnet svelget kom opp gjennom munn og nese. Obduksjon bekreftet diagnosen. I løpet av 1800-tallet ble flere tilfeller beskrevet, og i 1869 anbefalte Holmes operasjon. Flere barn ble forsøkt operert utover 1900-tallet. Det var Cameron Haight som i 1941 utførte den første vellykkede operasjonen av øsofagusatresi hvor barnet overlevde (1, 2).

Klassifisering

Øsofagusatresi defineres som manglende kontinuitet av spiserørslumen. Flere klassifiseringer foreligger, men den mest brukte er den etter Gross, type A-F (3), se Fig. 1. Den vanligst forekommende er type C, hvor proksimale del av øsofagus ender blindt, og distale ende munner som en fistel til trachea. Frekvens av de ulike varianter er som angitt i Fig. 1 (3).

Epidemiologi 

Øsofagusatresi med eller uten fistel er den vanligste medfødte misdannelsen av spiserøret. I litteraturen varierer insidensen mellom 1: 2500-5000 fødsler per år. I Norge fødes det årlig ca 15 barn med denne misdannelsen. Halvparten av barna har tilleggsmisdannelser. VACTERL assosiasjon (vertebral, anorektal, kardiovaskulær, tracheal, øsofageal, renal, radial, ”limb”) er en kombinasjon av medfødte misdannelser der øsofagusatresi inngår. Øsofagusatresi forekommer sporadisk, og det har ikke vært vist at misdannelsen er arvelig. 

Embryologi 

Dannelsen av øsofagus og trachea foregår i 5-6. svangerskapsuke ved septal oppdeling av ”foregut”. Man tror at fistelen dannes fra en gren av den embryonale lungesekk (4). Årsaken er ukjent, og flere teorier om hvordan misdannelsen oppstår er fremsatt. Foreløpig har ingen av teoriene kunnet forklare hvorfor øsofagus mister sin kontinuitet, men det kan se ut som en medvirkende faktor er manglende epitelial-mesenkymal interaksjon (3). 

Symptomer 

Noen barn får tilstanden påvist ved prenatal ultralyd; funn av manglende eller liten magesekk kombinert med polyhydramnion gir mistanke om øsofagusatresi. 

De fleste barn med øsofagusatresi får symptomer umiddelbart etter fødselen. På grunn av manglende evne til å svelge, vil barnet få vedvarende opphopning av spytt i munn og svelg med pustebesvær til følge. Forsøk på mating vil forverre dette. 

Ved Gross type E, (isolert fistel / H-fistel) kan symptomene komme senere og mere fordekt i form av luftveissymptomer som spesielt gjør seg gjeldende i forbindelse med matinntak samt residiverende pneumonier på grunn av kronisk aspirasjon (3). 

Utredning, transport

Ved utredning av øsofagusatresi tas røntgen thorax-abdomen hvor barnet på forhånd har fått lagt ned en oroøsofageal sonde charrière 10. Denne stopper opp 10-12 cm fra leppene. Påvisning av luft i tarmen viser at det foreligger tracheoøsofageal fistel. En lufttom abdomen taler for at det ikke foreligger fistel (Fig. 2, 3). Røntgenundersøkelse med kontrast har ingen plass i primærdiagnostikken.

Ved mistanke om øsofagusatresi overflyttes barnet til barnekirurgisk avdeling i Trondheim eller Oslo. Under transport er det svært viktig å holde svelget tomt for spytt ved hjelp av nedlagt sonde og suging for å minske risikoen for kompliserende aspirasjonspneumoni. Det gis intravenøs væsketilførsel. Etter ankomst barnekirurgisk avdeling gjøres det barnekardiologisk undersøkelse for å avdekke eventuell hjerteanomali og for å fastslå posisjonen av aortabuen. 

Operasjon 

Forebyggende antibiotika gis pre- og postoperativt. En spesiell risiko i forbindelse med anestesien er at luft kan presses gjennom fistelen og ned i tarmsystemet med distensjon av abdomen og høystand av diafragma til følge. Dette kan føre til ventilasjonsproblemer, minsket venøs tilbake strømning og eventuelt kardiovaskulær kollaps (3).  

Ved normal posisjon av hjerte og aortabue er tilgangen høyresidig posterolateral, ekstrapleural thoracotomi i 3. eller 4. intercostalrom. Det anvendes muskelsparende teknikk ved at man ikke kutter musculus latissimus dorsi eller serratus anterior. Herved minskes risikoen for sekvele i form av ”winged scapula” og skoliose. Ved høyreleiet aortabue velges venstresidig thoracotomi.

Vena azygos deles vanligvis for å lette tilgangen til fistelen. Nervus vagus som forløper langs øsofagus, identifiseres og skånes. Øvre og nedre ende av spiserøret lokaliseres (Fig. 4). Fistelen identifiseres, deles og lukkes nær trachea med avbrutte suturer med tynn (6-0), monofilament, resorberbar tråd (Fig. 5). Etter at fistelen er lukket, vil ofte ventilering av barnet bli lettere.   

Øvre del av øsofagus har langsgående, intramural blodforsyning, noe som muliggjør mobilisering ved fridisseksjon opp gjennom øvre thoraxapertur hvis nødvendig. Nedre del har segmentell, tverrgående karforsyning slik at mobiliseringsmuligheten her er mere begrenset. Vanligvis har proksimale øsofaguslomme stor diameter og fortykket vegg. Distale ende har derimot smalt lumen og tynn vegg.   

Øvre ende åpnes på tuppen og anastomoseres ende-til-ende mot nedre med avbrutte, tette suturer gjennom alle vegglag (Fig. 6). Det anvendes samme type tråd som til fistellukningen. Et viktig poeng under operasjonen er å tilstrebe minimal håndtering av øsofagusendene for å optimalisere tilhelingsprosessen. En nasogastrisk sonde plasseres før anastomosen er ferdigsydd. Thoracotomien lukkes uten innleggelse av thoraxdren. Respiratorbehandling i 2-5 døgn etter inngrepet er vanlig.  

Når barnet klarer å svelge spyttet, kan ernæring via munnen introduseres. Tidspunktet for oppstart av oral næringstilførsel er imidlertid ulikt ved ulike sentra. Ved vår avdeling gjøres det en røntgenundersøkelse med kontrast 1 uke etter operasjonen. Hvis det ikke påvises anastomoselekkasje, startes forsiktig mating per os.  

”Long gap” øsofagusatresi

Vanligvis er avstanden mellom de to øsofagusendene ca. 1 cm slik at anastomosen kan anlegges uten større stramning. Selv ved avstand på 2-2,5 cm kan primær anastomose være teknisk mulig og gi et godt resultat.  

Ved avstand lengre enn 3 cm eller svarende til høyden av 2 ryggvirvler kalles defekten for ”long gap” øsofagusatresi.

I slike tilfeller er operasjon og behandling en stor utfordring. ”Long gap” foreligger først og fremst ved atresi uten distal tracheoøsofageal fistel, men kan også forekomme hvis det er fistel.  

Det er flere behandlingsmuligheter ved slike defekter. Det foreligger ikke kunnskapsbasert dokumentasjon for hvilken metode som er best egnet ved de ulike varianter, og i hovedsak vil metoden man velger være basert på operatørens erfaringer og vurdering.

Ved mistenkt ”long gap” atresi er primæroperasjonen vanligvis kun anleggelse av gastrostomi for ernæring. Barnet beholder en sonde i øvre del av øsofagus for kontinuerlig drenasje av spytt.  

Av aktuelle metoder for å oppnå kontinuitet av spiserøret nevnes utsatt primær anastomose etter 2-4 måneder (1, 2, 5), ekstrathoracal trinnvis forlengelse av øvre øsofaguslomme som beskrevet av Kimura (2, 5), intrathoracal gastrisk transposisjon (1,2, 4), colon- eller jejunal interposisjon (2, 5) og traksjonsbasert forlengelse som beskrevet av Foker (2, 5). 

Uansett valg av metode er behandlingen ved ”long gap” mere omfattende, langvarig og forbundet med høyere morbiditet enn i tilfeller der primær anastomose er mulig.  

Thoracoskopisk teknikk

Thoracoskopisk primæroperasjon av øsofagusatresi ble første rapportert på begynnelsen av 2000-tallet, men har foreløpig ikke fått utbredt anvendelse. Argumenter for denne teknikken har vært bedre kosmetisk resultat og mindre risiko for thoraxdeformiteter (”winged scapula” og skoliose). Eventuelle forskjeller i forekomst av komplikasjoner mellom åpen og endoskopisk teknikk har ikke vært vitenskaplig beskrevet, og det er usikkert hvilken plass thoracoskopisk teknikk vil få i behandlingen av øsofagusatresi (3, 5). 

Komplikasjoner

Anastomoselekkasje sees i følge litteraturen hos 10 %  av pasientene. Lekkasjegraden kan deles inn i tre:  1. Tilfeldig påvist, uten klinisk betydning, 2. Mindre lekkasjer som kan tilhele med thoraxdrenasje og 3. Alvorlig lekkasje som forårsaker mediastinitt, pneumothorax og empyem. Større lekkasjer oppdages gjerne tidlig (dag 1-3), og reoperasjon er oftest nødvendig. De fleste lekkasjer tilhører gruppe 1 og 2 (1, 3, 6).   

Anastomosestriktur forekommer hos 40 % av pasientene (1, 3). Symptomer på dette kan være spisevegring, dysfagi og luftveisproblemer. Behandlingen er ballongdilatasjon som oftest må repeteres flere ganger. Behandlingsresistent striktur kan være en følge av gastroøsofageal refluks. Adekvat antirefluksbehandling har derfor avgjørende betydning for resultatet av strikturbehandlingen (3, 7). I enkelte tilfelle er det nødvendig å resesere strikturområdet og lage ny anastomose.

Refistulering

Refistulering mellom anastomosen på øsofagus og fistelstedet på trachea er en meget alvorlig komplikasjon som i følge litteraturen forekommer i omtrent 10 % av tilfellene (1). Ved vår avdeling interponerer man en pleuralapp mellom anastomosen og trachea for å minske risikoen for at dette skjer. 

Gastroøsofageal refluks er vanlig forekommende hos barn som er operert for øsofagusatresi. Man anslår at omtrent 40 % av barna har plager relatert til refluks. Omtrent halvparten av disse vil behøve reflukskirurgi (1, 7). Det sees økt frekvens hos de som under primæroperasjonen hadde tensjon over anastomosen, som i forløpet fikk anlagt gastrostomi eller hvor forsinket primæranastomose var nødvendig. Problemer forbundet med refluks kan være akutte eller kroniske luftveisplager, oppkast, dysfagi, residiverende anastomosestriktur og påvirket allmenntilstand samt manglende vektøkning. Det er viktig å starte medikamentell antirefluksbehandling i tidlig fase. 

Dysmotilitet av spiserøret hos barn med øsofagusatresi er vanlig. Dette gjelder spesielt den distale delen. Dette har sannsynligvis sammenheng med en medfødt funksjonsforstyrrelse av spiserørets nevromuskulære apparat. Peroperativ skade av nervus vagus kan forsterke dette. Dysmotiliteten kan gi svelgeproblemer selv om det ikke foreligger anastomosestenose og vil også bidra til den økte forekomsten av refluks.  Det er viktig at barna instrueres i å tygge maten godt og å drikke ved måltider (1).

Tracheomalasi i større eller mindre grad sees hos de aller fleste barn med øsofagusatresi (3, 6). Det består av en strukturell og funksjonell svakhet av trachea som medfører at luftrøret er mykt og kollapser lett. Malasien kan innebefatte hele luftrøret, men vanligvis sees den i nedre halvdel av trachea (60 %) eller avgrenset til fistelområdet (30 %) (6). Symptomene er karakteristisk gjøende hoste og respirasjonsbesvær som i enkelte tilfeller kan være livstruende. De fleste barna blir bedre i løpet av de første 6-12 levemånedene som følge av at trachealbrusken modnes og luftrørets lumen blir større (4). I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig med operasjon (3,7). 

Prognose

Behandlingen av øsofagusatresi har gjennomgått en revolusjonerende utvikling de siste 60 år takket være fremskritt innen barnekirurgi, anestesi og neonatal intensivbehandling. Fra å være en misdannelse med 100 % mortalitet overlever de aller fleste barn født i dag. 

Waterston beskrev i 1962 en risikoklassifisering ved øsofagusatresi. Denne ble i 1994 revidert av Spitz som deler barna inn i 3 risikogrupper (1):

Gruppe 1: Fødselsvekt > 1500 g uten kardiale anomalier, overlevelse 98 %.

Gruppe 2: Fødselsvekt <1500 g eller større kardiale anomalier, overlevelse 82 %.

Gruppe 3: Fødselsvekt <1500 g og større kardiale anomalier, overlevelse 50 %.

De behandlingsmessige utfordringene er store, spesielt ved ”long gap” hvor det ikke foreligger noen konsensus angående valg av operasjonsmetode.  

Langtidssekvelene kan være alvorlige og inkluderer kroniske luftveisplager, følgetilstander av gastroøsofageal refluks og dysfagi. Forekomsten av eventuelle ledsagende anomalier har også betydning for prognosen. Mange av barna født med øsofagusatresi vil behøve livslang tverrfaglig oppfølging i helsevesenet.

Referanser

1. Spitz L. Esophageal atresia: Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg 2006; 41: 1635-1640
2. Haight C: Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula: reconstruction of esophageal continuity by primary anastomosis. Ann Surg 1944; 120: 623-652
3. Pinheiro PFM, Simböes e Silvia AC et al. Current knowledge on esophageal atresia. World J Gastroenterol.  2012; 18: 3662-3672 
4. Oermann CM. Congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula. Up ToDate versjon 2013 http://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-intrathoracic-airways-and-tracheoesophageal-fistula (23.01.2013)
5. Tovar JA, Fragoso AC. Current controversies in the surgical treatment of esophageal atresia. Scand J Surg. 2011; 100: 273-278
6. Kovesi T., Rubin S. Long-term complications of congenital esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula. Chest. 2004; 126: 915-925
7. Holland A, Fitzgerald D. Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula: current management strategies and complications. Paediatr Respir Rev 2010; 11:100-107