Non-kardial thoraxkirurgi hos barn

(Kirurgen 2/08)

Non-kardial thoraxkirurgi i barnealder omfatter inngrep på intrathorakale organer og brystveggen. Hvilke tilstander som behandles, kan variere mellom de barnekirurgiske avdelingene.

Skrevet av Stein Erik Haugen, Barnekirurgisk avdeling, St. Olavs Hospital, Trondheim
5. august 2009

Tema i denne utgaven av ”Kirurgen” er kirurgisk behandling av lungetumores men ettersom disse er relativt sjeldent forekommende hos barn i forhold til andre thorakale lidelser, har vi valgt å inkludere kirurgisk behandling av også non-maligne lidelser. Av disse er medfødte lungeanomalier, øsofagusatresi, medfødt diafragmahernie, skader, infeksjoner og brystveggsdeformiteter.

Svulster

Mediastinum er hyppigste lokalisasjon for intrathorakale svulster hos barn. Det dreier seg om et spektrum av tilstander varierende fra medfødte, benigne cyster til både solide og cystiske maligne tumores, eksempelvis bronkogen cyste, lymfangiom, teratom, nevroblastom og lymfom.

Symptomatologien varierer avhengig av lokalisasjon. Slike svulster kan bl. a. gi respirasjonsbesvær som kan være kritisk p.g.a. luftveiskompresjon. Av og til påvises tilstanden ved prenatal ultralydundersøkelse. Behandlingen er enten kirurgisk alene eller kombinert operativ og medikamentell i form av kjemoterapi. For detaljer vedrørende disse behandlingsformer henvises til spesiallitteratur.

Bilde 1. Kongenital cystisk adenomatoid lungemalformasjon (CCAM). Akutt operasjon hos nyfødt p.g.a. respirasjonsbesvær. Venstre underlapp er gjennomsatt av store, luftfylte cyster og hernierer ut gjennom thorakotomien.

Medfødte lungeanomalier CCAM

Kongenital cystisk adenomatoid lungemalformasjon (CCAM) og lungesekvester er utviklingsanomalier som vanligvis affiserer bare en lungelapp. Anomaliene påvises ofte ved fosterundersøkelse med ultralyd, og prenatal diagnose er nyttig ved disse tilstandene. Spesielt CCAM kan forårsake alvorlige problemer for fosteret. Ekspansjon av en CCAM med en eller flere store cyster kan bl.a. komprimere de friske lungelappene og resultere i lungehypoplasi. Videre kan mediastinal overskyting med kompresjon av vena cava og hjertet føre til hydrops føtalis. Hindret svelging av fostervann kan forårsake polyhydramnion.

Ved hjelp av ultralyd kan man overvåke utviklingen, og i enkelte tilfelle vil man i fostermedisinsk regi kunne foreta prenatal intervensjon for å redusere de skadelige patofysiologiske effektene. Drenasje av væskeholdige cyster, enten i form av punksjon og aspirasjon eller perkutan innleggelse av thorakoamnionalt kateter som drenerer intrathorakal væske ut i fostervannet, er det som er mest aktuelt. Ved større CCAM eller sekvester der ultralydfunnet gir grunn til å anta at det foreligger risiko for respirasjonsproblemer etter fødselen, bør barnet fødes på et sykehus der man har nyfødtkirurgisk behandlingsmulighet da snarlig operativ inngripen i form av thorakotomi med reseksjon av patologisk, romoppfyllende lungevev kan bli nødvendig.

Noen ganger blir de påviste lungeanomaliene mindre i løpet av svangerskapet. I slike tilfelle vil barnet vanligvis være symptomfritt etter fødselen og rtg. thorax kan vise normalt funn. Man bør da i løpet av de nærmeste måneder foreta computertomografi (CT) og eventuelt MR som vanligvis vil vise forandringer som ofte ikke fremkommer ved vanlig røntgenundersøkelse. Asymptomatiske CCAM og sekvester bør også fjernes fordi de kan føre til problemer senere i form av f. eks. lungeinfeksjoner. I sekvester kan det dessuten være så stor blodgjennomstrømning med arteriovenøs shunting at det kan gi hjertebelastning. Ved ubehandlet CCAM foreligger det risiko for malignitetsutvikling senere i livet.

Bilde 2. Pleuraempyem med begynnende organisering. Bilde tatt under thorakoskopi.

Medfødt diafragmahernie

Medfødt diafragmahernie er en annen medfødt utviklingsanomali som affiserer lungene. Ved denne tilstanden foreligger det en medfødt defekt i diafragma, i de fleste tilfelle på venstre side. Dette medfører herniering av bukorganer til thoraxhulen og varierende grad av lungehypoplasi. Dette fører som regel til kritisk respirasjonsbesvær etter fødselen. Hvis tilstanden er diagnostisert prenatalt, bør disse barna overføres in-utero til et barnekirurgisk senter og fødes der, slik at nyfødt-intensivbehandling kan startes umiddelbart etter forløsning. Operativ korreksjon skal ikke foretas akutt. Først behandles barnet med respirator, og etter stabilisering og optimalisering av lungeog hjertefunksjon utfører man inngrepet som består i laparotomi, reposisjon av hernierte bukorganer og lukning av diafragmadefekten. Den preoperative stabiliseringsperioden strekker seg som oftest over noen dager. Selv ved optimalisert behandling er mortaliteten ca 30% hos barn med prenatal diagnose eller som har alvorlig respirasjonsbesvær i løpet av første levedøgn.

Øsofagusatresi

Øsofagusatresi er en av de sentrale kongenitale misdannelser innen nyfødtkirugien. Tilstanden innebærer en medfødt obstruksjon av spiserøret, og det er flere varianter. Omtrent halvparten av pasientene har andre medfødte anomalier av varierende alvorlighetsgrad. Ved den vanligste formen for øsofagus- atresi som forekommer i 85% av tilfellene, er proksimale del av spiserøret blindt endende. Den distale del har forbindelse til nedre del av luftrøret i form av en side-til-ende trakeoøsofageal fistel. Ved den nest hyppigste varianten er det ingen forbindelse til luftrøret. Avstanden mellom de to delene av spiserøret er ved denne formen oftest lengre enn ved den hyppigst forekommende anomalien. Dette har stor betydning for valg av metode for kirurgisk korreksjon. Hvis det foreligger trakeoøsofageal fistel, blir barnet operert i løpet av de første par levedøgn med høyresidig thorakotomi, lukning av fistel og anastomose mellom de to endene av spiserøret. Hvis det ikke er fistel til luftrøret, får man vanligvis ikke anastomosert primært p.g.a. for lang avstand mellom endene. Behandlingen er i i slike tilfelle adskillig mere komplisert og langtrukken. Dette er oftest en formidabel behandlingsmessig utfordring og det finnes en rekke forskjellige operasjonsmetoder.

Postoperative komplikasjoner ved øsofagusatresi er gjerne knyttet til anastomosen, enten tidlig postoperativt i form av lekkasje, eller senere i forløpet som striktur eller residiv av trakeoøsofageal fistel. På lengre sikt kan pasientene ha varierende grad av spise- og svelgvansker, noe som oftest skyldes nedsatt motorikk i spiserøret, men alt i alt er langtidsresultatene av behandlingen gode.

Figur 3, 4 og 5. Stort teratom i fremre mediastinum hos 4 år gammel pike. Det ble utført hasteoperasjon p.g.a. kritisk respirasjonsbesvær grunnet trakeal kompresjon. Rtg. thorax viser et betydelig breddeforøket mediastinum. Operasjonen ble utført vis median sternotomi og viser før reseksjonen en stor tumor i mediastinum og etter fjerning av tumor hvor det ble gode plassforhold.

Thoraxskader

Thoraxskader hos barn behandles hovedsakelig etter de samme retningslinjer som hos voksne. Det er imidlertid spesielle forhold som gjør seg gjeldende hos barn:

• Thoraxveggen er mykere og mere ettergivelig enn hos voksne. Ved traumer kan det derfor foreligge alvorlige intrathoracale skader selv om det ikke påvises costafrakturer.

• Mediastinum er mere mobilt, noe som øker faren for alvorlig overskyting ved trykkpneumothorax.

• På grunn av trangere anatomiske forhold tettes luftveiene lettere til av blod, oppkast, løse tenner etc.

• Tilskadekomne barn svelger ofte mye luft og kan ha en massiv dilatasjon av mavesekken med høystand og nedsatt bevegelighet av diafragma til følge. Nedleggelse av nasogastrisk sonde for avlastning er derfor viktig.

• Costafrakturer hos småbarn, spesielt multiple frakturer og eventuelt i ulik tilhelingsfase, kan være tegn på barnemishandling.

Pneumothorax

Spontanpneumothorax er uvanlig hos barn og forekommer helst hos tenåringer. Behandlingen følger samme retningslinjer som hos voksne. En liten, stabil, traumatisk pneumothorax krever ikke nødvendigvis drensinnleggelse, bortsett fra hvis barnet skal respiratorbehandles. I forbindelse med respiratorbehandling av nyfødte, spesielt premature, oppstår det ikke sjelden pneumothorax med behov for innleggelse av dren. Ved pneumothorax hos nyfødte og spebarn er viktige differensialdiagnoser mediastinal pneumothorax som vanligvis ikke skal drenbehandles, medfødte lungeanomalier og diafragmahernie. Drensdimensjon for innleggelse av thoraxdren hos barn er gjengitt i tabell 1.

Pleuraempyem

Hyppigste årsak er pneumoni. Det er viktig å fjerne eksudatet. Hvis ikke, fører det gjerne til et langtrukkent sykdomsforløp før man får sanert infeksjonen. Videre vil eksudatet organiseres, noe som kan føre til pleural arrdannelse med restriktiv innskrenkning av lungefunksjonen til følge. De første 24-72 timene er væsken tyntflytende og kan fjernes med enkel drenasje. Etter få dager vil det p.g.a. fibrinutfelling og sammenklebing dannes puss- og væskelokulamenter i pleurahulen som ikke lar seg evakuere med vanlig drenasje. Ved operativt debridement, fortrinnsvis thorakoskopisk før eksudatet etter en til to uker går over i organiseringsfasen, kan man få tømt pleurahulen effektivt og således forkorte sykdomsforløpet og redusere risikoen for sekvele.

Brystveggsdeformiteter

Ved uttalte grader av traktbryst og fuglebryst kan det være aktuelt med operativ korreksjon. Indikasjonen er som regel kosmetisk, noe som hos disse pasientene kan være tungtveiende. Operasjonen ved traktbryst innebærer bruk av en metallskinne som bøyes til og plasseres på tvers baktil for sternum, ut gjennom et intercostalrom parasternalt på hver side og utenpå costae lateralt slik at deformiteten rettes opp og holdes i korrigert stilling. Det benyttes kun små hudsnitt og inngrepet gjøres thorakoskopisk assistert. Det foretas ingen osteotomi eller fjernelse av costalbrusk slik det ble gjort ved tidligere benyttet åpen metodikk. Metoden (NUSS’ prosedyre) er tidligere omtalt i Kirurgen [1].

Korreksjon av skjemmende fuglebryst innebærer blant annet fjernelse av costalbrusk. Dette medfører risiko for veksthemning av thoraxskjelettet hos individer i vekstfase, og pasienten bør derfor være utvokst før operasjonen gjøres.

Referanser

1. Solberg S. Minimalt invasiv behandling for traktbryst. Kirurgen /07.